相关性小血管炎的诊断和治疗课件

《相关性小血管炎的诊断和治疗课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗石家庄肾病医院谢津育系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。分类一、继发性小血管炎：SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧啶）二、原发性小血管炎：1、大血管：巨细胞动脉炎（颞动脉炎）2、中血管：结节性动脉炎川崎氏病3、小血管炎：ANCA相关性

2、小血管炎（韦格纳肉芽肿WG、变应性肉芽肿性血管炎CSS、显微镜下型多血管炎MPA）特异性检查指标ANCAANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体），是小管炎特异性血清诊断工具。检测方法：一、间接免疫荧光法（IIF）常用、经典、简便二、酶联免疫吸附法（ELLSA）三、IIF多见两种荧光模式CANCA（胞浆型）、PANCA（环核型）四、ELLSA法检测两种靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）五、CANCA--PR3常见于WGPANCA–MPO常见于CSS、MPA临床表现1、中老年发病，男多于女。2、一般情况：发热、体重↓、乏

3、力、消瘦3、多系统受累：肺咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸片阴影、结节、空洞，易误诊为：感染、肿瘤、结核，弥漫性肺泡毛细血管炎、肺大出血可致窒息肾血尿、蛋白尿、急性肾衰可缓慢发生，可为急进性肾炎，多为非少尿型关节肌肉多发性关节炎、关节肌肉疼痛皮肤皮疹、溃疡、坏疽、结节胃肠道食道炎、溃疡、出血神经系统外周神经系统、感觉过敏、迟钝生殖系统前列腺炎、睾丸疼4、头颈部：眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢脓鼻鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大

4、咽喉咽鼓管炎、声门下狭窄肾活检一、免疫病理和电镜—阴性或微量二、镜检肾小球节段性毛细血管袢坏死，新月体形成（袢坏死、新月体）化验ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC↑、血小板↑、ANCA+治疗诱导治疗：3-12个月维持治疗：1-2年或更长不推荐单独应用激素药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物）一、诱导：强的松1.0mg/kg.d维持：10-15mg/d0.5-1年或2年二、CTX口服2-3mg/kg.d静点0.5-1.0/月上述剂量直到病情缓解冲击：肺出血、袢坏死、新月体血浆置换维持治疗：一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d

5、二、糖皮质激素小剂量或停用三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年谢谢