最新第二十章-浆细胞病教学讲义PPT.ppt

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1、第二十章-浆细胞病浆细胞病是指浆细胞或产生Ig的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆Ig或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。浆细胞病在临床上可分为两类：一类为具有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞病，包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病及淀粉样变性。另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病，其中病因不明者，称为原发性良性单克隆Ig血症。继发于其他疾病者称单克隆高Ig血症。概述2正常Ig由多株(克隆)浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一的波形。当发生浆细胞病时，异常浆细胞大量增殖，产生单克隆Ig或其单克隆轻链或重链片段。因此绝大多数浆细胞病的血清或

2、尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白。有三种类型：①Ig分子，其分子结构均相同，其轻链也仅具一种抗原性，不是κ链即是λ链；②游离的κ链或λ链，即本-周蛋白(Bence-Jonesprotein)；③某种重链的片段。3骨髓增生活跃或明显活跃，出现异常浆细胞，一般均＞15%，多者可高达70%~95%，常成堆出现，特别在涂片的尾部。细胞特征：圆形或卵圆形，体积大小不均，直径约15~30μm；核成圆形，常偏一旁，可出现凹陷，分叶等畸形，染色质较正常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈粗网状，可有1~2个核仁；胞质丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，

3、不透明，可有空泡，偶见少许嗜天青颗粒或Russell小体（为Ig的轻链形成），可无核周透明带。有时见体积很大的双核或多核浆细胞，各核大小和结构不一。或见胞质呈红色，尤以边缘为甚，称为火焰状细胞。根据细胞形态可将骨髓瘤细胞分成：①小浆细胞型；②幼浆细胞型；③原浆细胞型；④网状细胞型等。红系、粒系、巨核系可正常，但常受抑制。骨髓象特征7Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grapecell)或称mott细胞(桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会

4、溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。89103．其他检验（1）血液生化检验：①血清中出现大量异常的单克隆Ig是本病的主要特征之一。其量的多少与体内瘤细胞总量呈正相关，故还有判断病情轻重和疗效的价值。此蛋白在电泳中呈基底较窄而均匀的单峰，称M蛋白，通常位于γ区，部分位于β区，少数在α2区或β与γ之间。免疫电泳可确定M蛋白的Ig类型，从而将本病分为IgG型（最多见）、IgA型、轻链型等主要类型。此外，尚有很少数IgD型、IgE型、IgM型、双克隆型及非分泌型（无M蛋白）；②血清钙增高，血清碱性磷酸酶正常或仅轻度增高，与骨髓转移瘤的显著增高不同。（2）

5、尿液检验：尿液中除有蛋白尿、管型尿及血尿外，还存在有较大诊断价值的Bence-Jones（本－周氏）蛋白，亦称凝溶蛋白。是由异常Ig游离的轻链（κ或λ链）通过肾小球从尿中排出形成的。加热法其阳性率约50%～80%。轻链型多发性骨髓瘤血浆中无M蛋白，而尿中有本－周氏蛋白。11主要诊断依据为：①骨髓中浆细胞增多大于15%,若为典型的骨髓瘤细胞，5%～15%也可考虑此病，或骨髓活检有骨髓瘤的证据；②血清中有大量M蛋白或尿中有本－周氏蛋白；③无其它原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松；④40岁以上，有骨痛、贫血、血沉增快、高钙血症等表现；多发性骨髓瘤须与反应性浆细胞增多相鉴别。后者可出现

6、于慢性炎症和感染、伤寒、肝病、急性血清病或其它过敏反应。这些疾病除了本身的临床表现和特点与多发性骨髓瘤无相同之处外，浆细胞数量没有骨髓瘤那么多，一般不超过10%，且无形态异常。血和尿中无M蛋白，骨骼亦无骨髓瘤样改变。诊断与鉴别诊断12浆细胞白血病（plasmocyticleukemia）是浆细胞恶性增生的白血病。外周血浆细胞≥20%，或绝对值≥2.0×109/L；骨髓中浆细胞明显增生，原始和幼稚的浆细胞明显增多，伴形态异常。本病的部分病例是多发性骨髓瘤的一种晚期表现（约见于2%骨髓瘤病例），称为继发性浆细胞白血病。另外部分病例无多发性骨髓瘤的病史，起病即类似急性白血病的临床表

7、现，称原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病不同于继发性浆细胞白血病的是：病人比较年轻，骨痛和溶骨性病变少见，肝、脾肿大较多见，白细胞总数与浆细胞百分数较高，血清中M蛋白浓度较低，病情发展较快，预后较差，平均生存时间仅4.8个月，各种治疗疗效均差。第二节浆细胞白血病13第三节巨球蛋白血症巨球蛋白血症（Waldenstrom’smacroglobulinnemia）是具有分泌IgM(巨球蛋白)能力的淋巴样浆细胞的恶性增生性疾病。概念14本病多发生于50岁以上，男性稍多于女性。病情进展较缓慢，且很少有溶骨性