最新[医药卫生]血管炎-药学医学精品资料.ppt

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1、最新[医药卫生]血管炎-药学医学精品资料系统性血管炎（systemicvasculitis）是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同，各种血管炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官，所以表现为一组异质性的疾病。发病情况我国发病情况不详法国报道（2004.2）:PAN30.7/100万MPA25.1/100万WG23.7/100万CSS10.7/100万美国（明尼苏达1992）：PMR500/100万GCA（TA）1/1000

2、伴肉芽肿Wegener’s肉芽肿Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿)原发性中枢神经系统血管炎小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivityVasculitis,白细胞破碎性血管炎,过敏性血管炎allergicVasculitis)过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura)原发性混合性冷球蛋白血症RA，SLE，SSc的血管炎巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)颞动脉炎(Temporalarteritis)大动脉炎(Takayasu’sarteritis)与

3、RA，AS，Behcet病相关的大动脉炎细菌、立克次体乙肝病毒抗内皮细胞抗体螺旋体、病毒…Ab+Ag(CIC)抗基底膜抗体直接损伤激活补体中性粒细胞单核细胞ANCA发病机制抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶抗原的自身抗体。P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）Churg-Strass、MPA(60%)C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3）Wegener肉芽肿（90％）血管内皮细胞(EC)在系统性血管炎中不仅作为靶器官，同时也参与病变的发生和发展。EC

4、的生理功能：调节血管内外物质的交换维持促凝—抗凝的平衡在血细胞的粘附中起作用内皮细胞和抗内皮细胞抗体（AECA）EC在炎症中的作用：·参与白细胞游走和趋向作用，由白细胞与EC表面P选择素、E选择素、ICAM、VCAM受体和配体相互作用介导·参与免疫反应，EC上的MHC-Ⅰ、MHC-Ⅱ抗原在受到刺激时表达，使T细胞活化和增生EC的损伤机制：﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体在系统性血管炎中阳性率—WG/MPA55%～80%、kawasaki病72%、大动脉炎95%、GCA和Behcet病在50%以上AEC

5、A对EC的作用—细胞毒活性作用、上调粘附分表达和IL的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、VWF）等EC的损伤机制：﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）﹒免疫复合物及其他免疫损伤﹒血栓形成过程的影响：血小板活化后释放一系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表达增高,激活外凝、内凝系统。促凝作用促炎作用血栓形成→受累血管所供血的组织、脏器缺血→相应的临床症状ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名定义一、大血管的血管炎病1.巨细

6、胞(颞)动脉炎:主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎,特别易于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿性多肌痛2.Takayasu动脉炎:主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下二、中等大小血管的血管炎病1.结节性多动脉炎:中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎症2.川崎（kawasaki）病:累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿

7、童三、小血管的血管炎1.韦格纳肉芽肿:累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见2.变应性肉芽肿性血管炎(churgstraussyasculitis):累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症3.微(显微镜下)多血管炎(microscopicpolyangietis)(微多动脉炎):累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉，坏

8、死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生4.过敏性紫癜:累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型地累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎5.原发性冷球蛋白血症血管炎:累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎，皮肤及肾小球常被累及6.皮肤白细胞碎裂性血管炎:局限性