自身免疫病附件1演示教学.ppt

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1、自身免疫病附件1自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎对自身免疫性肝病认识以往多见于欧美少见疾病我国十年前消化专著尚未提及视为罕见病（全国病例讨论）临床分型（亚型）尚不明确发病机制不清新近典型的自身免疫性疾病并非少见疾病发病率上升严重威胁人类健康MarshallM.PrimaryBiliaryCirrhosis.TheNewEnglandJournalofMedicine.2005,353,1261~1273自身免疫性肝病发病自身免疫性肝病有较高的流行率自身免疫性肝炎（AIH）170/10万原发性胆汁性肝硬化（PBC）400/10万原发性硬化性胆管

2、炎（PSC）20－130/10万自身免疫性肝病自身免疫性肝病的概念发病机制临床特点及诊断治疗什么是自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤。呈世界性分布。可并发其它自身免疫性疾病。自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）发病机制诱发因素生物因素病毒/细菌/寄生虫化学因素药物/酒精/其他化学物品遗传易感性：与HLA相关发病机制（分子模拟机制）病原体机体组织器官（肝细胞、胆管上皮细胞）B-cell

3、、T-cell化学物品化学修饰相同表位自身抗体正常结构改变靶抗原自身免疫反应临床特点及诊断自身免疫性肝炎（AIH）原发胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性肝炎（AIH）临床特点女性为主最常见症状为乏力、嗜睡转氨酶反复波动特点界面性肝炎高γ球蛋白血症自身抗体（抗核抗体-ANA、平滑肌抗体-SMA、抗肝/肾微粒体抗体1型-抗LKM-1、抗可溶性肝抗原抗体/抗肝胰抗体-抗SLA/抗LP）AIH病理特点炎症位于汇管区，可见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞浸润。肝实质细胞可见空泡样变性坏死。胆管正常自身免疫性肝炎描述性诊断标准1特征明确可能病毒标志物目前感染的A、

4、B和C型肝炎病毒标志物同“明确”栏阴性。其他致病因素平均酒精消耗量少于25g/天。最近酒精消耗量少于50g/天无已知的肝毒性药物服用史，最近无肝毒性药物使用史。如果有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损伤，消耗较多酒精的患者或最近服用肝毒性药物的患者也可包括在内。自身免疫性肝炎描述性诊断标准1特征明确可能血清生化检查血清氨基转移酶的任何异常，特别是同“明确”栏，但如果（但不排除性的）血清碱性磷酸酶不显著Wilson病和血色病被升高。血清α1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜排除后，可包括血清蓝蛋白及血清铁、铁蛋白浓度正常。铜、铜蓝蛋白浓度，血清铁和铁蛋白异常的患者。可包括部分

5、血清α1-抗胰蛋白酶缺乏症血清免疫球蛋白总血清球蛋白或γ球蛋白或IgG浓度血清球蛋白或γ球蛋白超过正常上限的1.5倍或IgG浓度超过正常上限的任何升高。血清抗体血清ANA、SMA或抗LKM-1抗体滴度同“明确”栏，但滴度为大于1:80。较低的滴度（特别是抗1:40或以上。这些血清LKM-1≥1:20）在儿童中有显著意义抗体阴性，但也包括其，AMA阴性。他特定的抗体阳性者自身免疫性肝炎描述性诊断标准3肝组织学中度或重度的界板性肝炎.伴或不伴小叶性同“明确”栏肝炎或中央区-汇管区桥接坏死,但需不特征伴胆管病变或明确的肉芽肿或其他提示不同病因的主要病变。特征明确可能AIH诊断的积

6、分系统因素积分因素积分女性+2ALP/AST>3-2<1.5+2γ球蛋白或IgG>2+31.5~2+21~1.4+1ANA,SMA或抗LKM1>1:80+31:80+21:40+1<1:40AMA+-4病毒指标阳性-3阴性+3HLA-DR3或HLA-DR+1肝毒性药物应用阳性-4阴性+1酒精摄入<25g/d+2>60g/d-2共存自身免疫性疾病-2其他肝脏相关性抗体-2界面性肝炎+3浆细胞浸润+1玫瑰花型肝细胞+1非特征性表现-5胆道病变-3其他表现（脂肪变，结节）-3治疗反应完全+2复发+3治疗前：积分>15，确诊；积分10～15，疑诊。治疗后：积分>17，确诊；积分12

7、～17，疑诊。特征Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型自身抗体ANA，SMA抗LKM-1SLA/抗LP年龄(岁)10～202～1430～5045～70女性（﹪）708990免疫性疾病（﹪）173458高γ-球蛋白血症++++++低血清IgA-+-对类固醇的反应++++++++发展为肝硬化（﹪）458275AIH分型临床特点及诊断自身免疫性肝炎（AIH）原发胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）原发性胆汁性肝硬化临床特点约90%的患者为妇女发病年龄为30～65岁,平均50～55岁常有乏力、瘙痒或伴有黄疸的胆汁淤积表现（脂黄瘤）生