自身免疫病ppt课件.ppt

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1、自身免疫病1自身免疫病自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。2自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。3自身免疫病症状1.病人血清中常可检出高滴度自身抗体

2、。2.出现与免疫反应有关的病理变化，病变部位主要是有淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症。3.大多数原因不明，可能与遗传、感染、药物及环境等因素有关。4.病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。5.一般女性多于男性。6.可进行动物复制。4器官特异性自身免疫病组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。5器官特异性自身免疫病主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天皰疮、类天皰疮、

3、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等。6系统性自身免疫病抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，7系统性自身免疫病常见的系统性自身免疫病有：系统性红斑狼疮、口眼干燥综合症、类风湿关节炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、硬皮病、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿病。8临床意义A

4、NA(Antinuclearantibodies)ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体，许多自身免疫性疾病都可以出现阳性。如系统性红斑性狼疮(SLE)、混合结缔组织病(MTCD)、干燥症(SS)、全身性硬皮症(PSS)。ANA测定在许多胶原病病人均可呈阳性，需进一步作抗DNA抗体和抗ENA抗体测定鉴别。9抗－dsDNA（double-strandedDNA）抗－dsDNA抗体在SLE病人的血清中常常可以检测到。美国风湿病学研究院把它作为SLE分类标准的指标之一。10抗-SS-A(Ro)在SLE、

5、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-A抗体，此外在硬皮病、新生儿红斑性狼疮（NLE）病人也可检测到。11抗-SS-B(La)在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-B抗体，在硬皮病、新生儿红斑性狼疮（NLE）病人也可检测到。SS-B抗体一般与SS-A抗体同时出现。若病人血清中可检测到SS-A抗体而不伴有SS-B抗体的出现，此病人继发肾炎的风险较大。12抗-Sm30%的SLE病人可检测到抗-Sm抗体，在肾炎病人和某些中枢神经严重损伤的病人也可检测到

6、。13抗-RNP高达50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可检测到此抗体，典型的MCTD病人血清中可检测到高滴度的针对Sm/RNP免疫复合物的抗-RNP抗体，而往往检测不到抗-Sm抗体。14抗-Scl-7040%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可检测到此抗体，很少在其它自身风湿性疾病中出现。15抗-Jo-120-30%的多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis)，30-40%的多发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗

7、-Jo-1抗体。其它胶原性疾病中很少检出此抗体。16抗-着丝点抗体49-96%的CREST综合症病人可检出抗-着丝点抗体(Anti-Centromere)，并伴有雷诺现象(Raynaud‘sphenomenon)。临床报告病例中硬皮病伴有胆汁性肝硬化病人此抗体也可呈阳性。17抗-线粒体抗体抗-线粒体抗体(Anti-Mitochondria)对诊断肝脏疾病很有价值。95%的原发性胆汁性肝硬化病人可检出滴度较高的抗-线粒体抗体。18治疗原则预防和控制病原体的感染使用免疫抑制剂抗炎疗法细胞因子治疗调节特异性抗

8、体治疗口服自身抗原—耐受19病因一、自身抗原的出现隐蔽抗原的释放-晶状体自身抗原发生改变-类风湿因子（RF）20病因二、免疫调节异常多克隆刺激剂的旁路活化Th1和Th2细胞功能失衡21Th1和Th2细胞功能失衡过程图22病因三、交叉抗原柯萨奇病毒→糖尿病链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病23病因四、遗传因素（一）MHC单型不同:1.DR3个体易患重症肌无力2.DR4与类风湿有关3.B27与强直性脊柱炎4.DR2与肺出血肺炎综合症有关2