概述(白血病)教学提纲.ppt

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1、概述(白血病)第一节概述白血病(leukemia)是一类源于造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病细胞的特点：自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻最终使正常造血受抑制，并可浸润其他器官组织2急性白血病(Acuteleukemia，AL)慢性白血病(chronicleukemia，CL)慢性髓系白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)急性髓系白血病(AML)急性淋巴细胞白血病(ALL)急性混合细胞白血病(MPAL)少见类型白血病毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、浆细胞白血病等3发病情况发病率约为3-4/10万AML最常见，其次为ALL、CMLCLL少见，发病

2、率明显低于西方国家成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL占我国恶性肿瘤所致死亡率的第6位(男性)和第7位(女性)占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位4病因生物因素：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型物理因素：X射线、γ射线等电离辐射发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄照射可致DNA突变、断裂和重组，引起骨髓抑制化学因素：工业毒物：苯及含苯的有机溶剂药物：乙双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶Ⅱ抑制剂遗传因素：同卵双胎、具有遗传倾向的综合征其他血液病：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH5发病机制可能是多步骤的，至少两类分子事件共同参与二次打击学说克隆性异常造血

3、细胞生成，并获得增殖和/或生存优势，多有凋亡受阻造血细胞分化阻滞或分化紊乱两类分子事件共同参与白血病发生6第二节急性白血病7AML的FAB分型1976年由法-英-美协作组提出以骨髓形态学为基础共分8型原始细胞比例下限为30%8类型简称原始细胞(占NEC比例)其他急性髓系白血病微分化型M0＞30%MPO阳性；髓系抗原可呈阳性，淋系及血小板抗原阴性急性粒细胞白血病未分化型M1≥90%急性粒细胞白血病部分分化型M230%~89%其他粒细胞≥10%，单核细胞＜20%急性早幼粒细胞白血M3早幼粒细胞≥30%急性粒-单核细胞白血病M4≥30%各阶段粒细胞占≥20%，单核

4、细胞≥20%急性单核细胞白血病M5原、幼单核≥30%单核系≥80%M5a：原单核≥80%M5b：原单核＜80%红白血病M6≥30%红细胞系≥50%急性巨核细胞白血病M7原始巨核细胞≥30%9AML的WHO分型最新版本在2008年提出综合考虑骨髓形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecularbiology)特点，即MICM分型原始细胞比例下限为20%当原始细胞比例<20%时，若检测到t(15;17)、t(8;21)或inv(16)/t(16;16)，应诊断为AML1011临

5、床表现正常骨髓造血功能受抑制表现贫血、发热、出血白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结和肝脾肿大骨骼和关节疼痛、压痛牙龈增生及肿胀、皮肤结节其他髓外浸润表现：眼眶粒细胞肉瘤、中枢神经系统白血病、睾丸白血病12实验室检查血象白细胞：>10×109/L者称为白细胞增多性白血病，>100×109/L者称为高白细胞性白血病小部分患者白细胞可<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病外周血涂片：可见原始和幼稚细胞贫血：多为正常细胞性血小板减少：约50%的患者血小板低于60×109/L13骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查增生多明显活跃或极度活跃约10%的AML患者骨髓增

6、生低下，称低增生性AML原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥20%(WHO标准)或≥30%(FAB标准)实验室检查14常见类型AL的细胞化学鉴别急淋白血病急粒白血病急单白血病髓过氧化物酶(MPO)(—)分化差的原始细胞(—)~(+)分化好的原始细胞(+)~(+++)(—)~(+)糖原染色(PAS)(+)成块或粗颗粒状(—)/(+)弥漫性淡红色或细颗粒状(—)或(+)弥漫性淡红色或细颗粒状非特异性酯酶染色(NSE)(—)(—)~(+)NaF抑制＜50%(+)NaF抑制≥50%15免疫分型16类型髓系积分T淋系积分B淋系积分单表型AML>200B-ALL00>

7、2T-ALL0>20伴有髓系抗原表达的ALL(My+-ALL)≤2T或B系积分>2伴有淋系抗原表达的AML(Ly+-AML)>2T或B系积分≤2急性混合细胞白血病急性双克隆白血病(两群克隆)一群表达髓系，另一群表达淋系(各自积分均>2)一群表达B淋系，另一群表达T淋系(各自积分均>2)急性双表型白血病(一群克隆)>2≤2>2T或B系积分>2分T和B系积分均>2分T和B系积分均>2分急性未分化型白血病<2<2<217AML常见染色体和分子学异常18其他实验室检查血液生化尿酸水平升高（血、尿）电解质紊乱：高血磷、低血钙、高血钾可有急性肾功能不全血清乳酸脱氢酶(L

8、DH)可升高血凝APL常伴血凝异常，可合并DIC或继