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1、白血病概述,急性白血病慢粒,淋巴瘤05级5年制教学武汉大学人民医院血液科陈伦华LeukemiaAbstract是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织。正常组织受抑。classification按细胞的成熟程度和自然病程分Acuteleukemiachronicleukemia按受累细胞系列分lymphoblasticleukemia(ALL,CLL,HCL,PLL)myeloidleukemia(AM
2、L,CML)Epidemiology发病率2.76/10万ANLL1.62/10万ALL0.69/10万,CML0.36/10万CLL0.55/10万 在恶性肿瘤死亡率中,男的占第6位,女的占第8位,在儿童及35岁以下成人中居第一位●急性:慢性=5.5:1●男:女=1.81:1●儿童中ALL↑,成人中ANLL↑ ●CML随着年龄↑,发病率↑ ●CLL多在50岁以后发病 ●我国leukemia发病率低于欧美CLL少见,欧美多见,占1/4Causes生物因素:病毒和免疫功能异常HTLV-1→ATL物理因素Ionizingradiat
3、ion:X-raysγ-rays化学因素苯及含有苯的有机溶剂药物遗传因素①家族性白血病占7‰ ②单卵孪生，一人患病，另一人发病率1/5，比双卵孪生高12倍③有染色体异常的病:如Down综合征,Fanconi贫血,Bloom综合征,先天性丙球缺乏症其他血液病骨髓增殖性疾病,MDS,PNH,淋巴瘤,MM等有可能发展为白血病Acuteleukemia是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增生并浸润各种器官组织，正常造血受抑。主要表现为肝脾淋巴结肿大，贫血和出血及并发感染classificatio
4、nLymphoblastic(ALL)L1:small,monomorphicD≤12μmL2:large,heterogeneous,nucleolated,D＞12μmL3:Burkitt-celltype,basophilic,vacuolatedMyelioid(AML)M0:undifferentiatedmyeloblastic,MPO/SBB＜3%,CD13(+),CD33(+)M1:myeloblasticwithoutmaturationM2:myeloblasticwithmaturationM3:hyper
5、granularpromyelocyticM4:myelomonocyticwithbothgranulocyticandmonocyticdifferentiationM5:monoblastic(M5a),promonocytic-monocytic(M5b)M6:erythroleukaemiaM7:megakaryoblasticClinicalpresentation正常细胞受抑表现 ●贫血：50%↑ ●发热：50%↑，可出现各种感染；以消化道、呼吸道多见，各部位均可发生。 ●出血：皮肤、粘摸、内脏均可出血，甚至DIC
6、（M3易发）。颅内出血为白血病常见死因恶性白血病细胞浸润的表现 ●肝脾淋巴结肿大 ●骨关节 ●眼：粒细胞→眼眶骨膜→绿色瘤 ●口腔皮肤口腔：M4M5多见→牙龈增生 皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮肤结节●CNS-L：※各期均可出现，缓解期多见。※ALL多见，儿童尤甚。其次M4,M5,M2 ※原因：药物不能进入颅内※症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷●生殖系统： 睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，但另一侧病理学上已有受累。多在缓解期出现。●其他系统：肺，心，消化道★CNS-L,生殖系统是白血病髓外复发的根源Labo
7、ratorialtest血象：WBC↑Hb↓BPC↓骨髓:●增生程度 ●某一阶段细胞(原始和幼稚)NEC分类≥30% ●出现“裂孔现象” 只有原始(幼稚)细胞和少量成熟细胞,中间细胞缺如NormalhumanbloodWhiteCellRedCellPlateletBloodwithleukemiaBlastsRedCellPlateletWhiteCellL1L2M1↗Auerrod↗●Auer小体,ANLL易见,ALL(-)细胞化学急淋急粒急单MPO（-）差:（-）/（+）好:+--+++（-）/（+）PAS（+）块/颗粒（
8、-）/（+）弥漫淡红（-）/（+）弥漫淡红或颗粒状NEC（-）（-）/（+）,NaF抑制<50%（+）,NaF抑制>50%NAP↑↓或（-）正常或↑免疫学检查髓系细胞标志:CD13CD33MPO淋巴细胞标志:CD3CD7(T)TdT(T,B) CD20,CD19
