MDS白血病概述ppt课件.ppt

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1、教学目标MDS的定义和分型MDS的检验及诊断标准白血病的概念、分类白血病细胞学诊断要点MDS(myelodyplasticsyndrome)：是由多种病因所致的一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。其血液学特点是外周血表现为一至三系血细胞减少,骨髓增生活跃,有两或三系病态造血。骨髓增生异常综合征（MDS）定义骨髓增生异常综合征（MDS）临床表现多发生于中老年,主要表现为不明原因的难治性贫血,常伴有白细胞和血小板减少。临床上有感染、发热、出血、肝脾肿大、乏力等症状。1/3患者可转化为急性白血病骨髓增生异常综合征（MDS）发病机制

2、异常的造血干细胞以高凋亡及失调低效的方式分化成熟，导致终末血细胞数量减少，功能及形态异常，这一克隆最终可丧失分化成熟能力而演变成白血病。1.病态造血骨髓增生异常综合征（MDS）检验MDS具有造血细胞分化成熟缺陷(病态造血)和早期死亡(无效造血)的特征。患者骨髓造血功能亢进而外周血减少,骨髓中原始细胞增多伴形态异常MDS病态造血骨髓外周血红系过多或过少；环形铁粒幼红细胞；核分叶多,核碎裂,核形异常；巨幼样变,核浆发育不平衡，胞浆嗜碱着色不均巨大红细胞,有核红细胞形态异常粒系原粒和早幼粒增加并伴有成熟障碍；可见双核中、晚幼粒或分叶核；粒细胞胞浆中颗

3、粒过多或过少；核分叶过多或过少。出现幼稚细胞,其它同骨髓巨系多为巨核细胞（体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显）；也可见单圆大核/多核巨核细胞血小板大小不均，可见巨大血小板,小巨核细胞骨髓铁染色:细胞外铁丰富,铁粒幼红细胞多,可见环形铁粒幼细胞(再障无)细胞化学染色:幼红细胞PAS阳性,POX阴性，NAP活性减低骨髓活检：原粒、早幼粒细胞的异常定位细胞遗传学检查:半数MDS患者有染色体异常，常为5号或7号染色体全部或长臂缺失（-5/5q-或-7/7q-）和8号染色体三体（+8）骨髓增生异常综合征（MDS）其他检验临床表现:贫血

4、、发热、出血血象:全血细胞减少或某一二系血细胞减少,可有巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态造血现象骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,有两或三系的病态造血排除其他疾病:如再障、巨幼贫、溶贫、急非淋、骨纤、原发性血小板减少性紫癜等骨髓增生异常综合征（MDS）诊断标准1.难治性贫血(RA)2.环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAS)3.原始细胞过多难治性贫血(RAEB)4.转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)5.慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)骨髓增生异常综合征（MDS）分型MDS的分型及其细胞形态学特征RARASRAEBRAEB-TCM

5、ML外周血原始细胞(﹪)<1<1<5≥5<5骨髓中原始细胞(﹪)<5<55-2021-305-20红细胞系生成异常+++++粒细胞系生成异常--+++巨核细胞系生成异常--+++环形铁粒幼细胞(﹪)->15%---单核绝对值(×109∕L)---->1骨髓增生异常综合征（MDS）典型病例患者男性，68岁，3年来无任何诱因而渐显面色苍白、乏力、气短，经多家医院诊断为贫血，但多种抗贫血治疗均无效而来我院就诊。检查：贫血貌，心、肺、腹阴性，浅表淋巴结无肿大骨髓增生异常综合征（MDS）典型病例1.血象：Hb90g/L，WBC3.2109/L，PLT8

6、1109/L。白细胞分类：可见淋巴细胞百分率偏高，达45%，成熟红细胞大小不均，大、巨红细胞、椭圆形红细胞易见，在分类过程中见到中、晚幼红细胞1个。可见巨大血小板。2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，幼红细胞总百分率达62%，各阶段均可见巨幼样改变，如双核、畸形核、分叶核等。粒系细胞总百分率明显减低仅占21%，原粒细胞占1%，少数中性中幼粒具双核，小部分中性杆状核、分叶核粒细胞颗粒减少。M:E=0.33:1。巨核细胞增多，在1cm1.5cm的骨髓片膜内见到巨核细胞56个，多为小巨核细胞骨髓增生异常综合征（MDS）典型病例骨髓增生异常综合征（MDS

7、）典型病例3.细胞化学染色：骨髓铁染色细胞外铁（++++），铁粒幼细胞增多，达50%，并见环形铁粒幼细胞达18%4.诊断：结合血象、骨髓象及铁染色结果结合临床资料诊断为MDS-RAS白血病定义分类临床特征病因及发病机理细胞学诊断要点发病情况定义白血病概述白血病(leukemia)是造血系统的恶性肿瘤性疾病,其特征为白血病细胞在骨髓及其它器官、组织中无控制地增生和广泛浸润,并进入外周血液中定义白血病(leukemia)是造血干细胞的克隆性恶性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段。白血病概述发病情况为我

8、国常见的恶性肿瘤之一，发病率为2.76/10万人口急性白血病约为慢性白血病的4倍急粒＞慢粒＞急单＞红白血病＞慢淋及其他急粒和急单成人较多见，急淋儿童多