mds骨髓病精品医学ppt课件

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1、第五章骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome，MDS)【概述】造血干细胞克隆性疾病;以失调和低效的方式分化成熟，导致终末血细胞数量减少、功能及形态异常;最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病(绝大多数为AML，很少数为ALL)。【临床表现】主要发生于老年人，为慢性经过；不明原因的难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系)减少，伴骨髓增生及病态造血。MDS的转归（取决于型别）①因感染和出血而死亡②慢性过程，病情可长期无明显变化③1／3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展为急性髓细胞白血病【实验室检查】

2、血象及骨髓象中血细胞形态和数量的异常变化是诊断的主要依据。1．血象2．骨髓象3．细胞化学染色【诊断与分型】FAB分型（1982年）以三系病态造血的形态学异常为主要标准，即以骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无来分类。亚型：难治性贫血(refractoryanemia，RA)环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAwithringsideroblast，RAS)原始细胞过多难治性贫血(RAwithanexcessofblast，RAEB)转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEBintransformation，RAEB-T)慢性粒-单核

3、细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia，CMML)MDS的诊断及分型标准（FAB）---------------------------------------------------------------------------------原始粒细胞骨髓中外周血中亚型------------------环状铁粒单核细胞Auer小体#骨髓外周血幼细胞(%)*×109/L-------------------------------------------------------------------

4、-------------RA<5＜1＜15不定（-）RARS<5＜1＞15不定（-）RAEB5~201~5不定＜1（-）RAEBT21~30＞5不定＜1（+）CMML5~201~5不定＞1（-）---------------------------------------------------------------------------------*占红系细胞的%#见到Auer体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEBT目的要求1.掌握MDS概念和转归。2.掌握MDS病态造血特点和分型标准。完1.血象主要有贫血、血小板和中性粒细

5、胞减少，但各系减少的程度可不均一，并可见病态造血。2．骨髓象骨髓增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴明显病态造血（见下表）。MDS病态造血---------------------------------------------------------------------------------红系巨核系粒系---------------------------------------------------------------------------------骨髓过多或过少小巨核细胞核分叶过多或过少巨幼样变单圆核巨核颗粒过

6、多或过少核可畸形、分叶、多个圆形巨核Pelger样核异常多核、碎裂成熟细胞质嗜碱环形铁粒幼红细胞双核或畸形核中幼粒外周血有核红细胞巨大血小扳幼稚或原始细胞巨大红细胞小巨核细胞其它同骨髓异形红细胞------------------------------------------------------------------------------粒系巨核系3．细胞化学染色细胞外铁丰富，铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞(ringedsideroblast)。4．骨髓组织病理检查骨髓造血组织过度增生，不成熟粒细胞增多，并有未成

7、熟前体细胞异常定位。（正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜表面，MDS时此二种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央）。