白血病概述教学ppt课件

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1、白血病概述定义:造血干细胞恶性克隆性疾病分类:急性:急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性:慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病少见类型白血病流行病学发病率:2.76/10万恶性肿瘤致死率:儿童和35岁以下成人居第一位特点:ANLL多于ALL男性多于女性成人ANLL多儿童ALL多病因1病毒2电离辐射3化学因素4遗传因素5其他血液病急性白血病定义:造血干细胞恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常原始细胞和幼稚细胞大量不正常的增殖,并广泛浸润肝,脾,淋巴结等脏器,抑制正常造血。特点:贫血出血感染浸润分类(FAB)ANLLM0:急性髓细

2、胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性髓细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒-单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:红白血病M7:急性巨核细胞白血病ALLL1:小淋巴细胞为主L2:大淋巴细胞为主L3:大淋巴细胞为主,细胞内空泡,胞浆嗜碱,深染MICM分类方法:M:形态学I:免疫学C:细胞遗传学M:分子生物学临床表现1正常造血功能受抑制的表现起病:可急骤或缓慢贫血发热(疾病本身发热,感染)出血2白血病细胞浸润的表现肝,脾,淋巴结肿大骨关节眼齿龈与皮肤中枢神经系统睾丸不同类型AL白血病

3、细胞浸润的表现ALL:骨关节疼痛和肝,脾,淋巴结肿大明显;中枢神经系统及睾丸浸润较多ANLL:M5和M4发生髓外浸润较多3代谢异常:高血钾,低血钙等急性肿瘤溶解综合征:高尿酸血症,高血钾,肾功能不全实验室检查1血常规:白细胞:增高为主,可为减少;可见原始和幼稚细胞红细胞:正细胞性贫血血小板:减少2骨髓:确诊白血病的依据FAB:原始细胞占全部骨髓有核细胞30%以上。WHO:原始细胞占全部骨髓有核细胞20%以上。原始细胞M3,M2b,M6(红系前体细胞占骨髓有核细胞50%以上,原始粒细胞占非红细胞的20%以上;或红系前体细胞占骨髓

4、有核细胞80%以上)3细胞化学染色过氧化物酶:髓系细胞表达;ALL阴性糖原染色:ALL阳性(凝集成块);M5可呈细颗粒阳性非特异性酯酶:ALL阴性;急单阳性且可被NaF抑制中性粒细胞碱性磷酸酶:ALL增加;急粒减少4免疫表型特征造血祖细胞:CD34,HLA-DR,CD45髓细胞系:CD13,CD33,CD15,MPO,CD117红细胞系:抗血型糖蛋白A,抗血红蛋白A巨核细胞系:CD41,CD42,CD615染色体检查M2b:t(8;21)AML1-ETOM3:t(15;17)PML-RARαCML,ALL,AML:t(9;22

5、)BCR-ABL**伴有重现性遗传学异常的AML,原始细胞〈20%,也应诊断为AML6生化学和其他改变血清尿酸,乳酸脱氢酶,β2-微球蛋白增高DIC(急性早幼粒细胞白血病)诊断骨髓涂片检查确诊的疾病,结合临床表现和血常规检查,明确诊断。MICM分型诊断必要性鉴别诊断1骨髓增生异常综合征骨髓病态造血,伴或不伴有原始细胞增多,存在无效造血,导致全血细胞减少,常伴有染色体异常。部分病例数月或数年后转化为AL。2感染引起的白细胞异常传染性单核细胞增多症类白血病反应(中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别)3巨幼细胞贫血与红白血病鉴别:巨幼细胞贫

6、血骨髓中原始细胞不增多。4粒细胞缺乏症恢复期明确病史,骨髓中原始细胞无Auer小体,中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别治疗一般治疗1高白细胞血症治疗血细胞单采水化,碱化,别嘌呤醇降低尿酸预治疗:目的是减轻白细胞裂解综合征纠正酸中毒和电解质紊乱2感染的治疗化疗前化疗后,粒细胞缺乏3成分输血贫血:红细胞出血和出血的预防:血小板4高尿酸防治大量白血病细胞破坏时,尿酸增高,引起尿酸性肾病,重者可发生急性肾功能不全。预防:大量饮水,别嘌呤醇抗白血病治疗1策略诱导缓解和缓解后治疗几个概念:诱导缓解,缓解后治疗,完全缓解(CR)2ALL治疗成人A

7、L预后差,联合、大剂量化疗方案和HSCT可延长DFS诱导:VP为基础的方案,VDP和VDLP缓解后治疗:中大剂量的Ara-C和MTX;中枢神经系统白血病防治问题3AML治疗诱导缓解:DA(3+7)方案;M3治疗—维甲酸和三氧化二砷。缓解后治疗:中大剂量的Ara-C以及HSCT难治复发AML的治疗4老年AL的治疗减低剂量,个体化,预防并发症。预后差。5中枢神经系统白血病问题ALL,M5和M4常见。鞘内注射MTX,静脉大剂量MTX的应用。影响AL预后关键问题慢性粒细胞白血病(CML)分期慢性期,加速期,急变期诊断1血象和骨髓象:白

8、细胞明显增高;骨髓增生明显活跃,粒系为主2脾脏肿大:巨脾常见3染色体异常:ph染色体治疗1化疗2α-干扰素3分子靶向治疗:伊马替尼4骨髓移植5急变期的治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)特点常见于老年患者,早期可无症状,进展缓慢,肝脾肿大。诊断依据病史和血象,骨髓涂片检查诊断:1

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