《白血病教学》ppt课件

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1、白血病(leuKemia)河南中医学院第一附属医院目的和要求1.掌握急性白血病的临床表现,实验室检查及诊断标准,治疗原则2.熟悉急性白血病FAB分型,联合化疗的原则,完全缓解的概念河南中医学院第一附属医院概述河南中医学院第一附属医院概念是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。河南中医学院第一附属医院河南中医学院第一附属医院根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性二大类。AL:分化停滞在较早阶段,多为原始及早期幼

2、稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几月。CL:分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程数年。河南中医学院第一附属医院(2)依据主要受累的细胞系列分为:①急性白血病→急性淋巴细胞白血病 (acutelymphaoblasticleukemia,ALL)→急性髓细胞白血病 (acutenonlymphaoblasticleukemia,AML)②慢性白血病→慢性髓细胞白血病 (chronicmyeloidleukemia,CML) →慢性淋巴细胞白血病 (chroniclymphaoblasticleukemia,CLL) 少见类型白细胞河南中医学院第一附属医院发

3、病情况我国2.76/10万。AL比CL多见。AML最多,其次ALL,CML,CLL少见。成人以AML多,儿童以ALL多.我国CLL少,CML多。河南中医学院第一附属医院病因和发病机制一、生物因素主要是病毒和免疫异常。病毒感染机体后,整合到宿主细胞DNA内,一旦在某些理化因素作用下被激活表达诱发白血病;或直接致病.河南中医学院第一附属医院二、物理因素:各种射线,X、γ射线等。机理:大剂量照射可致骨髓抑制、机体免疫力下降,DNA突变,断裂和重组,导致白血病发生。河南中医学院第一附属医院三、化学因素化学物质:苯类。化学药物:烷化剂、氯霉素、保泰松等,具致染色体畸形变作用。河南中医学院第一附属医院

4、四、遗传因素有家族性白血病的报道。Downs综合征(21三体)白血病发病率高。河南中医学院第一附属医院五、其他血液病MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。河南中医学院第一附属医院Etiology&PathogenesisEnvironmentalfactorsAcquireddiseasesLesionstotheDNAClonalexpansion河南中医学院第一附属医院①各种原因致单个细胞原癌基因决定性的突变→导致克隆性的异常造血细胞生成;②进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活,从而导致白血病。白血病的发生有二个过程:河南中医学院第一附属医院急性白血病(AL)河南

5、中医学院第一附属医院概念AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。主要表现有:贫血、出血、感染和浸润等征象。河南中医学院第一附属医院分类一、FAB分类:AL分为ALL和AML(一)AML:M0(急性髓细胞白血病微分化型)M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型):M2=M2a,M2b异常中幼粒为主。河南中医学院第一附属医院M3(急性早幼粒细胞白血病,APL)M4(急性粒一单细胞白血病,AMML)M5(急性单核细胞白血病,AMOL),M5a、M5bM6(红白血病,EL)

6、M7(急性巨核细胞白血病,AMel)河南中医学院第一附属医院(二)ALLL1:以小原幼淋为主L2:以大原幼淋为主L3:(Burkitt型),以大原、幼淋为主,大小较一致,胞内有明显空泡,浆嗜硷性染色深。河南中医学院第一附属医院二、MICM分类:WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来,即MICM分型。强调细胞遗传学、分子生物学的分类。河南中医学院第一附属医院临床表现多数起病急一、正常骨髓造血功能受抑表现:(一)贫血(二)发热①白血病本身;②继发感染。(三)出血①血小板减少;②凝血异常; ③白血病细胞在血管中淤滞及浸润;④感染。河南中

7、医学院第一附属医院河南中医学院第一附属医院AnemiaHemorrhageInfection河南中医学院第一附属医院二、白血病细胞增殖浸润的表现:(一)肝、脾、淋巴结肿大,ALL多见。纵膈淋巴结肿大常见于T-ALL。(二)骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛。(三)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累积骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。河

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