神经病学课件：多发性硬化.ppt

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1、多发性硬化(multiplesclerosisMS)12掌握多发性硬化的临床表现和分型熟悉多发性硬化的治疗方法了解多发性硬化的发病机制，诊断标准PNSCNS髓鞘（myelin)：有髓神经轴索外面的髓鞘细胞膜定义：一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现遗传性和获得性CNS脱髓鞘病获得性CNS脱髓鞘病分类继发性：缺血缺氧性营养缺乏性亚急性联合变性病毒感染SSPEPML免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病：急性播散性脑脊髓炎多发性硬化视神经脊髓炎多发性硬化CNS炎性脱髓鞘疾病(白质)脑室周围白质、视神经脊髓、脑干、小脑特点:时间上和空间上的多发性病因学与发

2、病机制地域因素纬度相关、移民资料遗传因素一级亲属、种族、HLA-DR关联自身免疫反应MBP是主要致敏抗原T细胞介导抗原抗体介导的免疫反应病因学与发病机制病毒感染风疹病毒、人类疱疹病毒6、EBV、JCV抗体部位：大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小脑，最多见于脑室周围和半卵圆区大体：粉灰色脱髓鞘斑块急性斑块境界不清，暗灰和深红色慢性斑块境界清，浅灰色镜下：早期髓鞘溶解,血管“袖套”。晚期轴突崩解，神经细胞数量↓，星形胶质C修补→硬化斑病理表现临床表现性别：男/女1:2年龄:20～40岁诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等发病形式：急性、亚急性、慢性临床特征：空间和时间的多发性运动障碍

3、感觉障碍反射异常性功能及大小便功能障碍视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎脊髓：临床症状和体征12脑干或小脑核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤一个半综合征:脑桥旁正中网状结构运动障碍:交叉性瘫痪、小脑性共济失调Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟诗样语言，10％～50％，晚期15皮层症状癫癎精神症状认知功能障碍锥体外系症状大脑发作性症状Lhermittesign痛性痉挛临床病程分型：与治疗决策有关复发缓解型（RR）继发进展型(SP)原发进展型(PP)进展复发型(PR)良性型脑脊液检查CSF常规IgG指数鞘内IgG合成率寡克隆带区带(OCBs)辅助检查CSFSCSFSOCBs

4、诱发电位（EP）:亚临床病灶视觉诱发电位（VEP）脑干听觉诱发电位（BAEP）体感觉诱发电位（SEP）MRI诊断MS的重要手段和指标T1低信号、T2高信号位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下垂直于脑室长轴活动性病灶可强化脊髓病灶不超过3个椎体节段总的新老病灶数≧9MRI:T1MRI:T2典型病灶：T2WI典型病灶：Gd-T1WI典型病灶典型病灶典型病灶：脊髓纵向长度<3个锥体高度横断面不完全横贯损害通常偏位1个脊髓病灶相当于1个脑内病灶增强少见脊髓水肿少见MRI:T1增强27Schumacher(1965)诊断标准病程中有两次或以上发作，间隔1月；或呈进展

5、型，病程大于6个月有2个或以上的病变体征病变主要在神经系统白质发病年龄10－50岁排除其他病因分类诊断标准（符合其中一条）CDMS2次，2个临床病灶2次，1个临床病灶＋1个亚临床LSDMS2次，1个临床病灶OCB/IgG(+)1次，2个临床病灶OCB/IgG(+)1次，1个临床病灶＋1个亚临床OCB/IgG(+)CPMS同LSDMS无OCB/IgG(+)LSPMS2次，累及CNS不同部位，OCB/IgG(+)Poser诊断标准（1983）2次发作的定义排除诊断DiagnosisofMS:TheMcDonaldcriteria（2005revised）21Clinicalrelapse1(C

6、IS)2disseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesionsorsecondrelapse21none;clinicalevidencesufficient1yearofdiseaseprogressionAND2ofthefollowing:(1)positivebrainMRIfindings(2)positivespinalcordMRIfindings(3)positiveCSFfindingsdisseminationintimeinMRIorsecondrelapsedisseminationinspaceinMRIorp

7、ositiveCSFand2MRIlesionsANDdisseminationintimeinMRIorsecondrelapseAdditionalrequirementsfordiagnosisLesions0(slowprogression)211CSFfindingisnolongerarequirementforthediagnosisofPPMS鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎（ADEM)多发生于