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1、脱髓鞘疾病Demyelinatingdiseases本章重点掌握多发性硬化的临床表现、诊断和治疗第一节概述保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘的生理功能髓鞘组成&生理功能◆髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜◆周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞◆中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞病理特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性。②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。③神经细胞轴突&支持组织保持相对完整正
2、常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎弥漫性硬化同心圆硬化播散性脑脊髓炎缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤肿瘤等)髓鞘形成障碍性疾病异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类第二节多发性硬化(MultipleSclerosis,MS)地域分布性呈慢性病程倾向于年轻人罹患常见部位为脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑概念MS主要临床特点空间多发性时间多发性MS是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)慢性炎症性疾病。最常累及脑室周围、近皮质、脊髓、脑干和小脑MS病毒感染自身免疫反应--
3、csf中寡克隆区带的存在--IgG指数升高或24小时内IgG合成率升高某种感染因子或病毒感染遗传因素目前较多认为位于染色体上组织相容性抗原HLA与MS发病相关环境因素MS的地理分布的特点，表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发病有关。病理特点CNS均可受损，尤以脑室系统附近的白质为常见，周围神经极少受累新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑临床表现临床特点◆20-40岁起病◆男女之比1:2◆亚急性起病◆时间和空间多发性◆症状和体征多种多样肢体
4、无力：最多见，下肢明显、不对称。感觉异常：不确定性。眼部症状：眼震共济失调：发作性症状：特征性，Lhermittesign、痛性痉挛精神症状：其他症状：膀胱功能障碍周围神经损害和其他自身免疫性疾病临床分型标准复发-缓解型临床最常见,两次急性发作完全缓解或留有轻微后遗症两次复发间病情稳定继发进展型10年后逐渐进展原发进展型缓慢进展加重至少1年，无复发进展复发型持续进展，伴有复发和不完全缓解。辅助检查1.脑脊液(CSF)检查(1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多&正常(一般<15×106/L)>50×106/L大于此值应考虑其他疾病而非MS。(2)Ig
5、G鞘内合成检测：①CSF-IgG指数：(IgG鞘内合成定量指标)[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]■IgG指数>0.7提示鞘内合成,约>70%MS患者(+)②CSF-IgG寡克隆带(OB)(IgG鞘内合成定性指标)OB阳性率达95%↑■Lyme病神经梅毒SSPEHIV感染&多种结缔组织病CSF也可检出可为MS临床诊断提供重要证据为其他方法无法取代辅助检查(2)IgG鞘内合成检测同时检测CSF&SCSFOB(+),S-OB(－)才支MS诊断辅助检查2.诱发电位◆MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延
6、长,波幅降低■视觉诱发电位(VEP)■脑干听觉诱发电位(BAEP)■体感诱发电位(SEP)■50%~90%的MS患者可有一&多项异常辅助检查3.MRI检查◆大小不一类圆形T1WI低信号T2WI高信号◆多位于侧脑室体部前角&后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑◆长轴与头颅矢状位垂直◆可有强化MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查3.MRI检查MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块增强后强化T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR辅助检查3.MRI检查MS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶诊断◆
7、确诊MS准则时间和空间的多发缓解-复发病史间隔一个月每次持续24小时症状体征提示CNS一个以上分离病灶◆目前国内参照美国国立MS协会2010年改版的诊断标准1.诊断诊断分类诊断标准(符合其中1条)1．临床确诊MS(clinicaldefiniteMS,CDMS)①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据（一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据）②病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,或间隔3个月复查有新病灶③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSFOB/IgG，或间隔3个月复查有新病灶。2．临床可能MS(clinicalprobab
8、leMS,CPMS)①病程中两次发作,一处病变的临床证据,2次发作不一定是2个部位。②病程中一次发作,两个不
