《多发性硬化》ppt课件

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1、多发性硬化2多发性硬化multiplesclerosis,MSMS是一种中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘为主要特点的自身免疫性疾病。其临床特征是病灶部位的多发性和时间上的多发性。由于其发病率较高，呈慢性过程，好发于年轻人，因此成为最重要的神经系统疾病之一。最常累及部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。3流行病学1.多发性硬化在全世界分布广泛，估计全球约有110多万患者。其患病率随所处的纬度而增加，即离赤道越远患病率越高。赤道地区<1人/10万亚洲、非洲5人/10万美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲40人/1

2、0万苏格兰北部的Orkney群岛250人/10万（患病率最高）我国以急性多发性硬化较多见，特别是视神经脊髓炎型较多5流行病学2.移民的流行病学调查：15岁以后从MS高发病区移民到低发病区的人群发病率仍高，如15岁以前移居则发病率可降低。由此提示，15岁以前与某种环境因素接触可能在MS发病中起重要作用流行病学3.某些民族如爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲的班图人、吉普赛人无MS发病67病因与发病机制多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关8病因与发病机制1．免疫因素

3、目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病（1）研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变9病因与发病机制1.免疫因素(2)经典动物模型:用MBP免疫Lewis大鼠，造成多发性硬化的实验动物模型━实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)。由这个实验还证明多发性硬化是T淋巴细胞介导的自身

4、免疫性疾病10病因与发病机制1.免疫因素(3)MS患者脑脊液免疫球蛋白水平升高，这是多发性硬化患者脑脊液的一个重要特征，且多数病例存在寡克隆抗体，并可检出多种神经髓鞘素抗体如抗MBP等，提示多发性硬化有体液免疫机制参与11病因与发病机制免疫因素(4)多发性硬化患者脑、脑脊液、外周血中可检测到大量细胞因子和趋化因子，它们具有强有力的免疫效应和免疫调节作用，传统上认为是多发性硬化发病的关键12病因与发病机制2．病毒感染流行病学:环境中某些病毒的感染在MS发病中可能发挥重要作用Theiler病毒感染所诱导的脱髓鞘疾病实验模型提

5、示环境因素中病毒感染与MS有关MS患者血清和脑脊液中有多种病毒抗体滴度升高的报道，如麻疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒、风疹病毒等。也有从多发性硬化患者组织和体液中分阶段离出病毒和细菌的报道13病因与发病机制３．遗传因素MS具有明显的家族性倾向，15%的患者有一个患病的亲属。患者亲属中兄弟姐妹的发病风险最大，父母和子女则相对稍低，这些结果均显示MS的家庭聚集性主要取决于其共有的遗传特性白人患病率比其他种族均高14病理和病理生理MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主，病灶位于脑室周围是MS特征

6、性病理表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角，尤其侧脑室前角最多见。MS脱髓鞘病灶是一些很容易与周围白质区分的界限分明的灰色或粉灰色“斑块”，大小从1~2mm至数cm不等，形态各异。急性期斑块境界欠清，呈暗灰色或深红色，可见局限性轻度肿胀；慢性期陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚1516病理和病理生理镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，轻度少突胶质细胞变性和增生，血管周围可见单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，偶见多核白细胞。早期新鲜病灶只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不清楚，称为影斑（shadow

7、plaque）晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑17病理和病理生理脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。也可形成“正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床上出现Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生理基础18临床分型(与MS治疗决策有关)复发缓解型：最常见，约2/3患者早期出现多次复发和缓解，每次持续24小时以上，然后症状缓解，缓解时间长短不一，在两次复发间病情稳定原发进展型：约占10%，国

8、内少见，男性多，起病年龄偏大，无复发缓解特征，首次发作后就表现为慢性进行性病程进展复发型：少见，合并复发缓解且呈慢性进行性病程，预后较差继发进展型：首次发作后可基本缓解，再次发作后进行性加重，失去复发缓解的特点19临床表现临床特点:病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶时间上的多发性—病程中的缓解复发20临床表现女