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1、多发性硬化髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成、生理功能髓鞘的生理功能脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念Schilder病坏死性出血性白质脑炎轴突&髓鞘损害均严重,仍在本组讨论神经脱髓鞘示意图破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正
2、常的神经神经脱髓鞘示意图正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤肿瘤等)髓鞘形成障碍性疾病异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类多发性硬化MultipleSclerosis,MS发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患估计全球年轻MS患者约100万MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病CNS散在分布的多数病灶病程
3、中缓解复发症状体征空间多发性&病程时间多发性概念流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,如嗜神经病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒迄今不明,MS可能是T细胞介导的自身免疫病用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis大鼠,造成MS实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimentalautoimmuneencephalomyelitis,EAE)将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠,也可引起EAE1.病毒感染&自身免疫病因&发病机制感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原病毒氨基酸序列
4、与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变2.分子模拟学说病因&发病机制MS发病机制自身免疫与MS的脱髓鞘过程MS有明显家族倾向两同胞可同时罹患约15%的MS患者有一患病亲属患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,决定MS发病风险3.遗传因素病因&发病机制MS发病率随纬度增高而呈增加趋势MS在高社会经济地位群体较常见提示与贫穷无关4.环境因素病因&发病机制发病率:北欧北美澳洲温带约100:10万(
5、1:1000),亚洲&非洲约5:10万中国预测为2:10万(低发地区)人口基数大,MS仍是严峻问题MS与6号染色体HLA-DR位点相关表达最强的是HLA-DR2MS流行病学受人种遗传影响爱斯基摩人西伯利亚雅库特人非洲班图人吉普赛人不罹患MS流行病学脑&脊髓冠状切面:粉灰色分散的形态各异脱髓鞘病灶,直径1~20mm,半卵圆中心&脑室周围,侧脑室前角最多见早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑(shadowplaque)我国急性病例多见软化坏死灶,呈海绵状空洞,与欧美典型硬化斑不同大脑白质脊髓脑
6、干小脑视神经&视交叉病理局灶性散在髓鞘脱失,伴淋巴细胞等炎细胞浸润,反应性少突胶质细胞增生,轴突相对完好髓鞘脱失胶质细胞增生淋巴细胞套病理临床特点MS急性亚急性&慢性起病我国急性亚急性较多MS临床表现复杂临床表现≥1个肢体无力麻木刺痛感单眼突发视力丧失视物模糊&复视,平衡障碍膀胱功能障碍(尿急或不畅)急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失持续数d数w消失,缓解期数mon数y1.首发症状临床表现MS临床特点要点提示MS患者的体征多于症状,患者主诉一侧下肢无力走路不稳&麻木感,检查时却可能发现双侧
7、锥束征或Babinski征眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个体征2.复发感染可引起复发女性分娩后3个月易复发体温升高能使稳定的病情暂时恶化复发次数可多达10余次或更多,多次复发后无力僵硬感觉障碍肢体不稳视觉损害&尿失禁可愈来愈重临床表现眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征少见:中枢性&周围性面瘫耳聋耳鸣眩晕构音障碍吞咽困难3.常见的症状体征(1)肢体无力:常见不对称瘫痪,下肢无力&沉重感(
8、3)眼部症状:视力障碍自一侧,再侵犯另侧;或两眼先后受累;发病较急,常缓解-复发,数周后可恢复(2)感觉异常:半数患者感觉障碍,包括深感觉障碍&Romberg征3.常见的症状体征临床表现(4)半数病例共济失调,Charcot三主征(眼震意向震颤吟诗样语言),仅见于部分晚期患者(5)发作性症状:强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是常见的MS症状(6)