多发性硬化ms诊治课件

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1、多发性硬化（MS）诊治北京医院神经内科神经免疫、肌病研究及治疗中心张华硕士生导师、主任医师MultipleSclerosis●CausesbyTheimmune●Themyelinisdamagedcausingthenervefibersnottowork.●TheCNSincludesthebrain,opticnerves,andspinalcord.MyelinsheathOligodendrocyteNeuronAxonAxonMyelinsheathAxoplasmNodeofRanvierAdaptedfromSnellR.S.Cli

2、nicalNeuroanatomy3rdedition2001.LippincottWilliams&Wilkins.McDonald标准（2005）发作病灶其它MS诊断证据是否诊断次数个数空间多发时间多发MS≥2≥2不需要不需要是*≥21MRI显示空间的多发；不需要是或两个及两个以上与MS临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现或再一次不同部位的发作1≥2不需要MRI显示时间的是多发；或第二次临床发作11MRI显示空间的多发，或MRI显示时间的多发是两个或两个以上与MS或第二次临床发作临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现原发进展的诊断进展病

3、程1年以下三项中的两项a，脑MRI9个或以上病灶；或者4－8个病灶和VEP异常b，两个或以上脊髓病灶c，脑脊液异常（寡克隆区带、IgG合成率等）MS诊断的原则MS诊断必须以患者的病史，症状和体征为基础当临床证据尚不足以作出诊断时，应寻找亚临床的证据。如MRI诱发电位（主要是视觉的诱发电位）脑脊液：免疫球蛋白指数（IgGIndex）；寡克隆区带（OCB）CT检查不能支持诊断寡克隆区带(IgG组分区带)▼检测方法推荐使用等电点聚焦。▼等电点聚焦电转印配合ABC染色法，其敏感性及特异性均高。寡克隆区带(IgG组分区带)2▼非MS神经系统疾病病人CSF中阳性

4、率为8%。4%有免疫学异常，另4%则否。▼MS脑脊液中查出寡克隆区带，相对持续存在。McDonald标准中的一些概念阳性的CSF表现标准方法发现CSF中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加阳性的VEP表现VEP的潜伏期延长McDonald标准中的一些概念临床发作炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24小时McDonald标准中的一些概念MRI显示的空间多发以下4项中具备3项（1）1个普通Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶；（2）至少1个天幕下病灶；（3）至少1个近皮层病灶；（4）至少3个脑室周围病灶；病灶在横断面直径应该

5、在3mm以上另外脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶McDonald标准中的一些概念MRI显示的时间多发临床发作后至少3月MRI出现新的Gd增强病灶或者临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现T2W新病灶●MS脑MRI病灶特点1▼T2像所见A,胼胝体病灶。B,脑室周围长轴和脑室切线垂直。C,密度均匀，边缘清楚的卵圆形病灶。D,和侧脑室连接的病灶。E,过脑干中线的脑干病灶。F,皮层下病灶。●MS脑MRI病灶特点2T1早期病灶造影增强。可有blackhole.MRIT2像BeforeTr

6、eatmentAfterTreatment卵圆形病灶脑干病灶(T2)Lesioninbrainstem小脑病灶(T2)Cerebellarlesion与脑室相连的病灶(T2)lesionadjacenttoventricleMRI上MS病灶活动的表现新病灶出现原有病灶扩大造影病灶阳性.活动病灶之一，新病灶。Thenewisonekindofactivelesion活动病灶之二，病灶扩大。Theenlargedisanotherkindofactivelesion活动病灶之三，GD造影病灶阳性。GDenhancedlesionisthethirdk

7、indofactivelesions.MS造影病灶形态我们观察298个造影病灶其形态可为：园形、卵圆形、环形、弧形点状不规则形。图1圆形病灶Fig1roundedlesion图2卵圆形病灶Fig2Ovalelesion图3环形病灶Fig3ringlesion图4弧形病灶Fig4arcuatelesion图5点状病灶Fig5spotlesion图6不规则病灶Fig6irregularlesionGD半环型病灶MS病变可在CNS任何部位最常在脑室旁和近皮层的白质胼胝体病灶是其特点，矢状位显示较好其他包括侧脑室聂角和三角区附近.幕下和脊髓病灶常

8、见，包括四脑室底部、小脑和桥脑等单个脑室旁MS病灶常为椭圆型.因脱髓鞘是沿小血管（静脉）分布，因此长轴和脑室