多发性硬化(MS)诊断标准.ppt

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1、MS诊断标准介绍首都医科大学北京天坛医院神经内科张星虎定义：多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为MS是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传素质)与外因(病毒感染)共同作用而发病。临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作)及空间上(中枢神经系统白质2个或2个以上病灶)的多发性。病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬化斑块MRI：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑等多处病灶。脑脊液：OB阳性，24小时IgG合成率升高。诱发电位：可发现亚临床病灶。一、

2、疾病概述二、建立统一诊断标准的必要性治疗的关键研究的需要选择条件齐同的研究群体病因及发病机制流行病学调查多中心联合研究新药试验的入选标准三、诊断标准的多样性病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化新技术：亚临床病灶的出现实验室：无特异性实验室指标_______________________________________________________________临床发作临床实验室脑脊液寡类别次数证据证据克隆区带临床确定122实验室确定1.21或1或+2.12+3111+临

3、床可能1.212.123.111实验室可能1.2+2.11+_______________________________________________________________四、Poser提出的诊断标准(1983)POSER标准解释临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中一个可

4、以用病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并且无别的疾病可以解释(如Lhermitte氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、肢体麻木)。POSER标准解释病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊断无特殊意义。发作次数判定(时间):2次发作

5、间隔必需是1个月以上，每次发作历时必须超过24小时。POSER标准解释病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两个以上的病灶。实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内IgG合成率增加。其它检查都属于临床检查的附加部分。(PoserCM,PatyDW,ScheinbergL,McDonaldWI,DavisFA,EbersGC,etal.Newdiagno

6、sticcriteriaformultiplesclerosis:guidelinesforresearchprotocols.AnnNeurol,1983,13:227-231)临床表现所需的附加证据1.2次以上发作(复发)2.2个以上临床病灶不需附加证据，临床证据已足够(可有附加证据但必须与MS相一致)1.2次以上发作(复发)2.1个临床病灶1.MRI显示病灶在空间上呈多发性2.1个CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次临床发作具备上述其中1项1.1次发作2.2个以上客观临床病灶1

7、.MRI显示病灶在时间上呈多发性2.第二次临床发作具备上述其中1项1.1次发作2.1个客观临床病灶(单一症状)1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性2.一项CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.第二次临床发作具备上述其中1项提示MS的隐袭进展的神经功能障碍(原发进展型MS)1.CSF检查阳性2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶，或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或一个CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或4-8个脑部病灶及VEP阳性，或小于4个脑部病

8、灶加1个脊髓病灶及VEP阳性3、MRI显示病灶在时间上呈多发性4、病情持续进展超过1年具备上述第1-3项或第4项五、美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001)McDonald标准解释发作定义具有MS所见到的神经功能障碍临床表现包括主观描述或客观体征最少持续24小时排除假性发作或单次发作性表现发作间期：两次发作间大于30天。临床辅助检查“异常”的判断标准MR