再生障碍性贫血AA骨髓象特点ppt课件.ppt

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1、再生障碍性贫血AA宁医大附院医学实验中心白永泽2009.9再生障碍性贫血（AA)[概念]是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感染。发病率：国内0.74/10万。[诊断标准]：1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2，一般无肝、脾肿大。3，骨髓检查至少一个部位增生减低/重度减低。如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检。4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如PNH,MDS,AL等。5，一

2、般抗贫血药治疗无效。SAANSAA起病多急骤多缓慢出血症状严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。感染多见，严重，常合并败血症。少见，较轻。外周血全血细胞减少；HGB下降速全血细胞减少；HGB下降速度慢；度快；Ret<1%，绝对值<15Ret,WBC,NC,PLT均降低，但较急×109/L;WBC<2×109/L,NC性高。<0.5×109/L;PLT<20×109/L。骨髓象多部位增生减低；三系造血增生减低/活跃；巨核细胞减少/无；细胞（粒，红，巨）减少；淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造淋巴及非造血细胞相对增多。血细胞增多。T亚群CD4

3、+/CD8+,Th1/Th2,CD8+,CD25+,γδTCR+T细胞比例增高.血清IL-2,IFN-γ,TNF增高.预后病程短，不经有效治疗多半病程较长，经治疗部分愈，部分稳定年内死亡。，部分恶化。急性再障一、血象：1.贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常2.网织红细胞计数减少3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。4.血小板数量明显减少，形态大致正常骨髓象1.骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状2.骨髓增生减低或明显减低粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细

4、胞减少或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80％以上，血小板少见，红细胞形态正常4.骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。网状结构或纵横交错的纤维网浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多慢性再障骨髓象：1.骨髓增生减低或活跃2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少，巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对增多。3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少，4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如，[鉴别诊断]1，P

5、NH：Ham’s,Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。4.免疫相关性全血细胞减少:Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好,激素治疗有效.5.急性造血功能停滞:感染,溶血,化学物.骨髓涂片可见巨大原始红,病程自限.6.恶性组织细胞病:发热,逐渐衰竭,肝脾淋巴结肿大,黄疸,骨髓异常组织细胞纯红细胞再生障碍性贫血血象：白细胞和血小板一般正常或轻度减少，形态大致正常。网织红细胞减少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色素性贫血骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值明显增高，粒、巨两系细胞

6、各阶段比值及形态大致正常，红系细胞明显减少或缺如，可见早阶段巨大红细胞。