凝血以及抗凝血平衡紊乱讲义ppt课件.ppt

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1、——佛山科学技术学院第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱-----病理生理学医学院刘靖学习目标1.掌握弥散性血管内凝血（DIC）的概念，发病机制，主要临床表现及其发生机制；2.熟悉机体的凝血功能、抗凝功能、纤溶系统及血管内皮细胞在凝血、抗凝功能和纤溶过程中的作用，影响DIC发生发展的因素；3.了解凝血与抗凝血功能紊乱的相关疾病，DIC的病因、分期、分型、防治原则。本章内容第一节凝血与抗凝血功能平衡第二节弥散性血管内凝血凝血抗凝血正常机体凝血与抗凝血是平衡的，一旦失衡将引起:出血倾向或血栓倾向凝血因子被激活引

2、发凝血过程。一、凝血系统的激活第一节凝血与抗凝血功能平衡凝血酶纤维蛋白二聚体纤维蛋白单体纤维蛋白原纤维蛋白多聚体内源性凝血系统ⅫⅫa胶原、激肽释放酶ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+胶原外源性凝血系统（组织受损释放组织因子TF）ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物1.因子FX

3、激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：二、抗凝系统(一）细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统。（二）体液抗凝系统1.丝氨酸蛋白酶抑制物类2.蛋白酶类3.组织因子途径抑制物1、丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶Ⅲ为代表，肝细胞、VEC合成,可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等(均属丝氨酸蛋白酶）内皮细胞2、血栓调节蛋白-蛋白C系统蛋白C激活的蛋白C灭活FⅤa，FⅧa蛋白S

4、血栓调节蛋白TM凝血酶凝血酶到底是促凝还是抗凝？凝血活性降低三、纤溶系统纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物(PAI-1，TAFI等)＋-内源性凝血时PK分解产生激肽释放酶,凝血酶等外源性凝血时产生的tPA和uPA凝血酶激活的纤溶抑制物纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。血管内皮细胞对血液凝固过程的调节激活促进灭活抑

5、制来源转化四、凝血与抗凝血平衡的调节合成大部分凝血因子，又参与其灭活合成蛋白C、AT-Ⅲ等抗凝物质肝脏的调节小结综上，凝血与抗凝血是平衡的，一旦失衡将引起:出血倾向或血栓倾向。接下来学习凝血与抗凝血失衡的一种常见情况----DIC.第二节弥散性血管内凝血一、DIC的原因和发病机制二、影响DIC发生发展的因素三、DIC的分期四、DIC的功能代谢变化五、DIC防治的病理生理学基础有关DIC的实验及临床研究历史可以追溯到100多年前。 由于对DIC本质认识的不断深入，它的名称也不断变化。曾使用过的名称有

6、，消耗性凝血病、去纤维蛋白综合征、血管内溶血纤溶综合征、弥漫性血管内凝血等。自1973年以来，国内外命名趋向统一，弥散性血管内凝血(DIC)逐渐成为通行的、规范的名称。DIC不是一种独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的——种并发症。DIC发病可呈急性、亚急性和慢性经过，病变范围可以是全身性的，也可以局限于某个器官。大多数DIC发病急、发展快、病情复杂、诊断困难、预后差、死亡率高，备受基础研究及临床工作者的高度重视。患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球

7、结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压80/50mmHg，脉搏95次/分、细数；尿少。实验室检查：Hb70g/L，RBC2.71012/L(3.5~5.012/L）外周血见裂体细胞；血小板85109/L(100~300109/L)，纤维蛋白原1.78g/L（2~4g/L）；凝血酶原时间20.9秒(12~14)鱼精蛋白副凝试验阳性。尿蛋白+++，RBC++。4h后复查血小板75109/L，纤维蛋白原1.6g/L。问：该病例是否出现DIC?证据?机制、诱因和分期。典型病例弥

8、散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是指在某些致病因子作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管内微血栓形成，消耗了大量凝血因子和血小板引起继发纤溶亢进，使患者出现出血，贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程.DIC的本质：凝血功能异常先增强后减弱一、DIC的原因和发病机制（一）DIC的病因（二）DIC的发病机制组织因子释放，启动外源性凝血系统创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织