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时间:2017-12-14
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1、内分泌总论邵逸夫医院内分泌科徐端珩内分泌和代谢疾病主要的结构和功能主要结构:内分泌腺:下丘脑、垂体等。弥散性神经-内分泌细胞系统(APUD)组织的激素分泌细胞:心房肌细胞;血管内皮细胞等。激素分泌细胞合成肽类激素的细胞合成类固醇类激素的细胞激素的分类与生化一、激素分类肽类激素:如胰岛素、甲状旁腺素、降钙素等。氨基酸类激素:如甲状腺素和三碘甲状腺原氨酸等。胺类激素:如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺、褪黑素等。类固醇激素:核心为环戊烷多氢菲,如皮质醇、醛固酮、睾酮及1,25-二羟维生素D3等。二、激
2、素的分泌方式内分泌旁分泌自分泌胞内分泌神经分泌其他:并邻分泌,腔分泌三、激素的分泌节律生物节律:脉冲节律性。昼夜节律:生物钟现象。血液激素浓度的昼夜变化。尿液成分浓度的昼夜变化。四、激素转运降解与转换激素转运载体为蛋白质,具有与激素结合的相对特异性激素通过血液、淋巴液和细胞外液而转运到靶细胞部位发挥作用,并经肝肾和靶细胞代谢降解而灭活。五、激素的作用机制肽类激素、胺类激素、细胞因子、前列腺素作用于细胞膜受体第二信使:cAMP,cGMP,Ca2+,IP3DAG,蛋白激酶C类固醇激素、甲状腺素、维
3、生素D作用于细胞质或核内受体。内分泌系统的调节(一)神经系统和内分泌系统的相互调节:内分泌系统直接由下丘脑所调控。下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽,其与垂体之间构成一个神经内分泌轴,以调整周围内分泌腺及靶细胞。内分泌调节轴长反馈轴:下丘脑-垂体-靶腺肾素-血管紧张素-醛固酮轴甲状旁腺素-降钙素-1,25-(OH)2D3调节系统精氨酸加压素-加压素受体-肾小管水孔蛋白调节系统其他:胃肠胰激素分泌细胞系统内分泌系统的调节(二)内分泌系统的反馈调节:(1)丘脑、垂体与靶腺之间存在反馈调节,包括正
4、反馈和负反馈。(2)反馈调节现象也见于内分泌腺和体液代谢物质之间。如胰岛素分泌与血糖浓度呈正相关。(3)激素间的相互调节内分泌系统的调节(三)免疫系统与内分泌功能:内分泌、免疫和神经三个系统之间可通过相同的肽类激素和共同的受体相互作用,形成一个完整的调节环路(网络)。内分泌系统的疾病(一)可因多种原因引起病理和病理生理改变,表现为功能亢进、功能减退或功能正常。根据病变发生在下丘脑、垂体或周围靶腺而分为原发性和继发性。内分泌系统的疾病(二)一、功能减退的原因内分泌腺破坏内分泌腺激素合成缺陷内分泌腺
5、以外的疾病内分泌系统的疾病(三)二、功能亢进的原因:内分泌腺肿瘤多内分泌腺瘤1型、2A型、2B型异位内分泌综合症激素代谢异常医源性内分泌紊乱内分泌系统的疾病(四)三、激素的敏感性缺陷表现为对激素发生抵抗,主要有受体和受体后缺陷。内分泌、代谢疾病的症状与体征身高过长和矮小肥胖与消瘦多饮与多尿高血压伴低血钾皮肤色素沉着、皮肤紫纹和痤疮内分泌、代谢疾病的症状与体征多毛与毛发脱落男性乳腺发育突眼溢乳和闭经骨痛与自发性骨折内分泌疾病诊断原则一、功能诊断(一)典型症状和体征有重要参考价值,但应注意从非特异性
6、临床表现中寻找内分泌功能紊乱和内分泌疾病的诊断线索。内分泌疾病诊断原则一、功能诊断(二)实验室检查及其资料分析(1)代谢紊乱证据:血液和尿生化测定(2)激素分布情况:激素及其代谢产物测定(3)动态功能测定主要有:兴奋试验--多用于功能减退的情况。抑制试验--多用于功能亢进的情况。内分泌疾病诊断原则二、病理诊断-包括病变性质和病变部位的确定。影像学检查(X线、CT、MRI)放射性核素检查超声检查静脉导管检查内分泌疾病诊断原则三、病因诊断化学检查:尿碘测定免疫学检查:自身抗体的检测等(如TGAb、T
7、MAb、TRAb、GADAb等)病理检查:细针穿刺、细胞学检查染色体检查和分子生物学检查内分泌病防治原则正确的诊断是为正确和合理治疗内分泌疾病打下基础,功能亢进类和功能减退类内分泌疾病主要是采用各种措施使其功能正常。一、对功能减退者主要采用有关缺乏激素的替代治疗。药物治疗。内分泌腺组织移植,提供身体的需要。二、对功能亢进者一般采用手术切除药物治疗核素治疗放射治疗介入治疗谢谢!TSGZ0004-2007(1)基本格式统一封面、目录、鉴定评审结论、明细表(2)有关填写要求见附件G4343谢谢大家
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