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时间:2017-12-14
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1、第七章支气管扩张症新医大一附院呼吸科吐汉.艾买提副主任医师副教授教学目的:1、掌握支气管扩张的治疗原则。2、熟悉支气管扩张的胸片及临床表现。3、了解支气管扩张的病因。支气管扩张症(bronchiectasis)简称支扩,指由支气管及周围肺组织的慢性炎症所致支气管壁组织破坏,管腔成不可逆扩张、变形。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。【病因】由支气管-肺感染所致的支扩(感染后性支扩)和由支气管-肺结核所致的支扩(结核后性支扩)仍是各种原因中最多见的。【发病机制】支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响
2、,形成恶性循环,导致支气管扩张的发生和发展。支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。(一)支气管-肺感染婴幼儿期严重的支气管-肺感染是引起支扩的主要原因之一,如病毒和细菌感染引起细支气管炎和支气管肺炎,造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩,使支气管引流不畅、分泌物潴留,导致阻塞,阻塞进一步诱发感染。感染-阻塞-感染的过程反复进行,最终导致支气管扩张。支气管和肺部慢性感染如慢性肺脓肿等,使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂,支气管变薄、弹性下降、易于扩张。肺结核伴有支气
3、管肺组织纤维组织增生,牵拉支气管,造成局部支气管扭曲、变形,分泌物不易被清除;继发细菌感染使病变进入感染-阻塞-感染的恶性循环过程,最终形成支扩。(二)支气管器质性阻塞支气管腔内肿瘤、异物或管外肿大淋巴结可造成支气管狭窄或部分阻塞,阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高,造成管腔扩张。阻塞使引流不畅,引起继发感染而破坏管壁,形成本病。(三)支气管外部的牵拉作用肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉,也可形成支气管扩张。(四)先天及遗传因素纤毛失动症患者的纤毛细胞发育不全,纤毛-黏液排送系统的功能明显
4、降低,易发生支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。胚胎发育早期纤毛功能异常,内脏不能进行正常转位,形成右位心和其他内脏反位,发生卡特金纳综合征(Kartagenersyndrome)(包括右位心、鼻窦炎和支气管扩张3种病变)。男性患者常有不孕症。囊性纤维化(cysticfibrosis)、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等疾病患者都可并发支扩。【病理】支气管弹力组织、肌层以及软骨等破坏,由纤维组织代替,管腔逐渐扩张。按形态分为柱状和囊状两种,常合并存在。柱状扩张的管壁破坏较轻。破坏
5、严重,出现囊状扩张。管壁黏膜的纤毛上皮细胞被破坏,反复出现慢性和急性炎症,黏膜有炎性细胞浸润和溃疡形成,柱状上皮细胞鳞状化生。扩张的支气管周围可见新生血管,支气管动脉和肺动脉的终末支常有扩张与吻合,有的毛细血管扩张形成血管瘤,患者常有咯血。受累肺叶或肺段多见肺容积缩小甚至肺不张。周围肺组织常见反复感染的病理改变。感染后性支扩多见于下叶基底段支气管的分支。由于左下叶支气管较细长,且受心脏血管的压迫而引流不畅,易继发感染,故左下叶支扩多于右下叶。舌叶支气管开口接近下叶背段,易受下叶感染的影响,故左下叶与舌
6、叶支扩常同时存在。结核后性支扩多位于肺上叶,特别多见于上叶尖段与后段支气管。下叶背段的支扩多数是结核后性者。右中叶支气管较细长,周围有内、外、前3组淋巴结围绕,易引起肺不张及继发感染,可发生支扩。【临床表现】(一)症状部分患者童年曾有支气管肺炎的病史,以后常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度支扩可无症状,病变扩大,出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等典型的支扩症状。部分患者无慢性咳嗽、脓痰,主要表现为反复咯血,称干性支扩,病变多位于上叶支气管,引流较好,故不易感染,常见于结核后性支扩患者。1.慢性咳嗽、咳大
7、量脓痰多为阵发性,每日痰量可达数百毫升,咳痰多在体位改变时,呈黄色脓样,若有厌氧菌混合感染则有臭味。收集全日痰液于玻璃瓶中,数小时后分层:上层为泡沫,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。2.反复咯血多数患者有反复咯血,血量不等,亦可表现为大咯血,个别患者可因大量咯血导致呼吸道阻塞,危及生命。3.反复肺部感染因炎症扩展至病变支气管周围的肺组织所致。出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛。常于同一肺段反复发生肺炎。4.慢性感染中毒症状反复感染可引起全身中毒症状,如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等,儿
8、童可影响发育。(二)体征早期支扩无异常体征。继发感染时可听到固定的局限性湿啰音,合并有肺炎可有叩诊浊音和呼吸音减弱。发生并发症可出现相应体征。病程较长者可有发绀、杵状指(趾)等体征,全身营养状况差。杵状指【实验室和辅助检査】(一)影像学检查支扩的本质是不可逆的解剖学改变,影像学检查对于诊断具有决定性的价值。①后前位X线胸片。早期轻症者无特殊发现。后期,X线胸片显示不规则环状透光阴影,或呈蜂窝状(所谓卷发影),有液平面,可确定囊性支气管扩张。有时可见肺段或
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