资源描述：
《甲状腺髓样癌临床研究现状.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、中国现代普通外科进展 ·现况与进展·CurrentSituationandAdvance·ChinaJCurrAdvGenSurg2003年3月第6卷第1期Mar.2003Vol.6No.1甲状腺髓样癌临床研究现状张文瑾 综述 徐少明 审校浙江大学附属第二医院外科(浙江 杭州 310000)【关键词】甲状腺髓样癌【中图分类号】R736.1【文献标识码】A【文章编号】100929905(2003)01200112041959年Hazard首次描述了甲状腺髓样癌(medullary(ACTH)、组织胺、癌胚抗原和血管活性肽。其中最有临床thyroidc
2、arcinoma,MTC),自此,这种过去常常被误诊为甲状意义的是降钙素,它是甲状腺髓样癌特异性的肿瘤标志物,腺未分化癌的少见恶性肿瘤才作为一个独立的病理类型被可作为甲状腺髓样癌诊断和术后疗效判断的指标。4,5,6,7确立下来。MTC在甲状腺癌中所占的比例,一般认为在2 临床表现3%～12%,国外文献报道为5%～10%。本文从MTC的病单侧或双侧甲状腺肿块是MTC的主要表现,是多数患理学特征、生物学行为、临床表现、生物化学检查、分子生物者就诊的主要主诉。肿块大,则可压迫气管、食管,表现为胸学检查以及诊断、治疗和预后等几个方面,对它进行较全面闷、气促、吞咽不畅。发生区
3、域淋巴结肿大往往表现为颈侧的综述。区肿块。肿瘤侵及喉返神经则表现为声音嘶哑。另外MTC1,2,31 病理学特征及生物学行为可表现出神经内分泌肿瘤的症状,如类癌综合征,术后消失,MTC起源于甲状腺C细胞。C细胞位于甲状腺叶的上若肿瘤复发或残留,则症状再现。MTC可分为散发性和家半部,是神经内分泌细胞,和甲状腺滤泡细胞无关,故病理学族性或是多发性内分泌肿瘤MENⅡA、MENⅡB的一部分。散家将MTC归为APUD系统肿瘤。肉眼观:该癌呈实体状,发性甲状腺髓样癌(sporadicmedullarythyroidcarcinoma,切面灰白,无明显包膜,在甲状腺组织中呈多中心
4、性生长。SMTC)临床上最多见,约占甲状腺髓样癌的80%～90%,多病理组织学:细胞呈梭形或纺锤形,淀粉染色阳性;这类淀粉为中老年,女性稍多。而家族性甲状腺髓样癌(familymedul2物质实质上是C细胞分泌的降钙素和其它多肽类激素。“Clarythyroidcarcinoma,FMTC)仅占MTC的10%～20%,发细胞增生”(CCH)表现为甲状腺实质中的多灶性C细胞簇,病年龄比SMTC提前约10～20岁,为常染色体显性遗传,多数病理学家把CCH看作是MTC的先期过程。有学者认男女发病率无差别。一个家族中可同时或先后有多人发病,为:当相关的癌基因激活及抑癌基因失
5、活时,CCH就可获得表现为多中心性结节,大多累及双侧腺体。MENⅡA是同时肿瘤细胞的表型,因此可以认为CCH是MTC的癌前病变。发生MTC、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生。实际上所有的文献报道,用增殖细胞核抗原技术及Agnors技术和免疫组MENⅡA病人都有MTC,仅有50%的MENⅡA有嗜铬细胞瘤,化技术的研究结果亦支持C细胞增生是癌前病变这一观30%的MENⅡA有甲旁亢。MENⅡB的病人也可同时伴有神点。MTC生长缓慢,呈浸润性生长,可侵犯甲状腺外的颈部经组织增生的表现,如粘膜神经瘤和神经节细胞瘤。部器官组织,如气管、食管、喉返神经及颈部肌肉脂肪组织。MENⅡB型患者
6、有MTC和嗜铬细胞瘤,但是一般没有甲旁主要的转移方式为区域淋巴结转移,腺外型甲状腺癌的淋巴亢。不过对SMTC而言,最常见的表现仍是无症状的甲状结转移高达75%以上,而腺内型淋巴结转移率一般为30%腺结节,此时甲状腺功能试验及血清甲状腺球蛋白在典型～50%。随肿瘤增大,淋巴结转移率增高。最常见的转移部MTC病人为正常,因为甲状腺滤泡细胞未受累,故SMTC位是颈中央组淋巴结和外侧颈淋巴结,少数可转移至上纵隔常常不能在术前确诊,多数患者因甲状腺结节接受手术治淋巴结。肿瘤侵犯血管,发生远处转移,最常见的远处转移疗,术中病理报告为MTC。FMTC大多为多中心性生长,大部位是肝
7、、肺、骨、脑。远处转移是甲状腺髓样癌的主要死多累及双侧腺体,无疼痛及肿胀等不适症状,仅在肿块较大因。C细胞属神经内分泌细胞,有很强的生物学活性,合成时方有发胀感。待出现声音嘶哑及明显的压迫感,病情已属多种生物活性物质,包括降钙素(CT)、促肾上腺皮质激素晚期。世界卫生组织(WHO)参照美国癌症协会对MTC的[联系作者]张文瑾,杭州市求是村45幢201室(310013),Tel:(0571)-87978620·12·中国现代普通外科进展 2003年3月 第6卷 第1期 131分期标准,将MTC分为4期:肿瘤局限在甲状腺内为一期病史、结节性质(大小、质地、是否固定)
