家族性甲状腺髓样癌1例

《家族性甲状腺髓样癌1例》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、家族性甲状腺髓样癌1例【关键词】甲状腺髓样癌甲状腺恶性肿瘤最常见的是甲状腺癌［1］，约占全身肿瘤的1%［2］，甲状腺癌是一种十分常见的内分泌腺恶性肿瘤，其病理分型大多数为分化型甲状腺癌。而髓样癌是甲状腺癌中最少见的一种，常有家族史。髓样癌恶性程度中等，较早出现淋巴转移，故及早采用手术切除或同时清除颈部淋巴结，对患者预后较好。本文报道1例家族性甲状腺髓样癌。　　1临床资料患者，女性，42岁。因颈前肿物半年，于2001年8月9日入院。该患者世代居住在甲状腺肿高发区，兄妹2人，其兄于5年前因甲状腺髓样癌在上海手术，其母8年前死于甲状腺癌。查

2、体：P88次/分；BP14/9kPa，一般情况好，面部潮红，颈部未触及肿大淋巴结，右侧甲状腺可触及一枚直径3cm质硬结节，左侧未及。颈部X线检查气管无受压，胸透及腹部B超、心电图均正常。实验室检查：血钙2.6mmol/L，血磷1.52mmol/L，血钾4.5mmol/L，T31.9ng/mL，T496ng/mL。甲状腺扫描:提示甲状轻度肿大，右叶“凉结节”。5手术探查所见：于2001年8月15日在颈丛麻醉下手术，术中见右叶内有一个3cm×2.5cm×2.5cm硬结，左叶内也可及一个0.5cm×0.3cm×0.3cm硬结，界限欠清，气管

3、旁有2枚淋巴结,术中怀疑甲状腺癌，遂切除部分组织行快速病检，证实双侧甲状腺癌。即改全麻，行右侧甲状腺腺叶切除和颈淋巴结清扫，左腺叶只留少许背面腺体组织和被膜。手术后病理标本结果回报：双侧甲状腺髓样癌周围淋巴结反应性增生，未见癌转移；右侧有一甲状腺腺瘤。术后病人恢复良好，15日后痊愈出院。该患术后随访3年仍健在，未见癌转移。　　2讨论甲状腺髓样癌的主要发病原因目前尚不清楚，是发生自甲状腺滤泡旁细胞的恶性肿瘤，临床上少见，国内平均约占甲状腺癌的3%～10%［3］。发病主要为散发性，少数为家族性。属中度恶性肿瘤，较早出现淋巴转移且可血行转移

4、至肺。当人体内在活动和外部环境发生变化时引起TSH长期分泌过量，刺激甲状腺腺体，引起细胞核和DNA质变，这可能是甲状腺髓样癌的主要发病原因。x【关键词】甲状腺髓样癌5甲状腺恶性肿瘤最常见的是甲状腺癌［1］，约占全身肿瘤的1%［2］，甲状腺癌是一种十分常见的内分泌腺恶性肿瘤，其病理分型大多数为分化型甲状腺癌。而髓样癌是甲状腺癌中最少见的一种，常有家族史。髓样癌恶性程度中等，较早出现淋巴转移，故及早采用手术切除或同时清除颈部淋巴结，对患者预后较好。本文报道1例家族性甲状腺髓样癌。　　1临床资料患者，女性，42岁。因颈前肿物半年，于2001

5、年8月9日入院。该患者世代居住在甲状腺肿高发区，兄妹2人，其兄于5年前因甲状腺髓样癌在上海手术，其母8年前死于甲状腺癌。查体：P88次/分；BP14/9kPa，一般情况好，面部潮红，颈部未触及肿大淋巴结，右侧甲状腺可触及一枚直径3cm质硬结节，左侧未及。颈部X线检查气管无受压，胸透及腹部B超、心电图均正常。实验室检查：血钙2.6mmol/L，血磷1.52mmol/L，血钾4.5mmol/L，T31.9ng/mL，T496ng/mL。甲状腺扫描:提示甲状轻度肿大，右叶“凉结节”。手术探查所见：于2001年8月15日在颈丛麻醉下手术，术中

6、见右叶内有一个3cm×2.5cm×2.5cm硬结，左叶内也可及一个0.5cm×0.3cm×0.3cm硬结，界限欠清，气管旁有2枚淋巴结,术中怀疑甲状腺癌，遂切除部分组织行快速病检，证实双侧甲状腺癌。即改全麻，行右侧甲状腺腺叶切除和颈淋巴结清扫，左腺叶只留少许背面腺体组织和被膜。手术后病理标本结果回报：双侧甲状腺髓样癌周围淋巴结反应性增生，未见癌转移；右侧有一甲状腺腺瘤。术后病人恢复良好，15日后痊愈出院。该患术后随访3年仍健在，未见癌转移。5　　2讨论甲状腺髓样癌的主要发病原因目前尚不清楚，是发生自甲状腺滤泡旁细胞的恶性肿瘤，临床上少

7、见，国内平均约占甲状腺癌的3%～10%［3］。发病主要为散发性，少数为家族性。属中度恶性肿瘤，较早出现淋巴转移且可血行转移至肺。当人体内在活动和外部环境发生变化时引起TSH长期分泌过量，刺激甲状腺腺体，引起细胞核和DNA质变，这可能是甲状腺髓样癌的主要发病原因。临床表现：家族性髓样癌多为双侧发病，结节可有轻度压痛，一般发展较慢，少数也可发展急速短期内死亡。肿瘤可侵及周围组织，发生相应的压迫和阻塞症状，如呼吸困难、声音嘶哑等。家族性甲状腺髓样癌为特殊的常染色体显性遗传性内分泌综合征，属多发性内分泌肿瘤，与家族性甲状腺髓样癌（family

8、medullarythyroidcarcinoma,FMTC）有关的基因已被确定位于10号染色体，涉及到ret癌基因突变［4］。李树玲［5］指出：髓样癌有家族史者占10%～20%。早已报道的MEAⅠ型指多发性内分泌腺瘤，