朊粒教学课件.ppt

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1、朊粒概念（prion）：是一种由宿主细胞基因编码的构想异常的蛋白质，不含核酸的，具有自我复制能力和传染性的的蛋白质，即朊粒。一.生物学性状朊蛋白朊粒电镜图，呈纤维状或网状细胞朊蛋白(PrPc)：神经元普遍显著表达的一种糖蛋白羊瘙痒病朊蛋白(PrPsc)：致病性和感染性蛋白PrPC与PrPSc的主要区别PrPC与PrPSc促使PrPC转变为PrPSc的原因：1.外源性prion侵入，与体内PrPC结合催化其转变为PrPSc，见于传染性prion病。2.体内PrP基因突变，突变的PrPC（△PrPC）结构失稳转变为PrPSc，见于遗传性prion病。3.PrPC自发异

2、常折叠形成PrPSc，这种情况很少，可见于散发性prion病。模板学说：PrPSc结合PrPCPrPC——PrPSc模板促进PrPSc——PrPSc裂解，结合，促进，循环核聚集学说：PrPCPrPSc多聚体催化PrPSc聚集更大的聚集体，裂解，促进，循环抵抗力：*标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20min）不能破坏prion，需高压蒸气灭菌134℃、≥2h，才能使其失去传染性*对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗性二、致病性朊粒病：人和动物慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病，即传染性海绵状脑病（TSE）。朊粒病的共同特点：潜伏期很长（数年至数十年）一旦发病呈进

3、行性发展最终导致死亡脑组织变性坏死（无炎症反应）不能诱导感染宿主产生免疫反应具有传染性朊粒病1.羊瘙痒病2.牛海绵状脑病：也称为疯牛病，病原体主要源于羊瘙痒病羊内脏和骨肉粉制作的饲料3.库鲁病：宗教祭祀仪式食尸有关4克—雅病：人类最常见的传染性海绵状脑病（1）散发性CJD：较常见，病因不明。（2）家族性CJD：与遗传有关（PrP基因突变）。（3）医源性CJD：朊粒污染临床诊疗过程导致个体间传染。5.变异型克-雅病(v-CJD)：源于疯牛病的Prion感染人体三.微生物学检查法1.免疫组化：确诊最可靠方法2.免疫印迹；确诊常用方法3.基因分析4.ELISA：大批样品

4、筛查5.蛋白质错误折叠循环扩增四，防治原则目前缺乏药物治疗无有效疫苗预防隔离患者，注意医药器械的彻底杀毒，避免医源性感染。