医学微生物课件__朊粒

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1、问题什么是朊粒（Prion）？朊粒能引起什么疾病？如何预防朊粒感染？朊粒（prion）名称来源于蛋白性感染颗粒（proteinaceusinfectionparticle）的字头组合，曾译作朊病毒定义个体微小（300nm），不含核酸，其主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白，对各种理化作用的抵抗力强，具有传染性，属一种非寻常病毒PrPRESPrion主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白（proteinaseresistantprotein，PrPRES），由于PrPRES是从羊瘙痒病因子感染的仓鼠脑组织内分离到的一种蛋白，故又称PrPSC（ScrapieisoformofPrP），是组成prion的基本成分P

2、rPRES分子量为27～30?103，称为PrP27～30，能抵抗蛋白酶的消化作用。正常人和动物的神经细胞能编码一种与PrPRES相似的PrP前体分子，分子量为33～35?103，称为PrP33～35，命名PrPC（cellularisoformofPrP），它对蛋白酶敏感。PrPC和PrPRES的一级结构完全相同，但其空间结构不同Prion对理化因素的抵抗力强对甲醛、?-羟丙酸、?-内脂、乙醇、蛋白酶、脱氧胆酸和放射性核素等具有抵抗力对酚类、漂白剂、乙醚、丙酮、尿素、强洗涤剂（SDS）和高压灭菌等敏感消毒常用5%次氯酸钠或1mol/L的氢氧化钠浸泡手术器械1小时，高压灭菌需用202kPa、

3、134℃处理1小时，以彻底灭活prion致病性prion致中枢神经系统退化性病变，大脑和小脑的神经细胞融合、消失，形成多数小空泡（10～200?m）并伴有星状胶质细胞增生，出现海绵状改变为特征，病变部位无炎症反应，而是由朊粒蛋白（prionprotein，PrP）大量堆积在神经组织里，形成淀粉样斑块所致疾病动物的传染性海绵状脑病（transmissiblespongiformencephalopathies，TSE）羊瘙痒病疯牛病人的传染性海绵状脑病Kuru病克雅病羊瘙痒病（scrapie）是prion引起的最常见疾病之一，是绵羊和山羊地方性、致死性、慢性消耗性疾病。该病由于动物瘙痒、磨擦，

4、致大量脱毛而取名。潜伏期60天至2年以上，引起动物运动失调和致残、致死从瘙痒病动物脑组织的电镜观察，可见到异常的瘙痒病相关纤维（Scrapie-associatedfibrils，SAF），是prion感染的标志之一，与prion的感染滴度成正比，实质上，高度纯化的SAF主要由PrPSC组成牛海绵状脑病（bovinespongiformencephalopathy，BSE）俗称疯牛病（madcowdisease），于1985年在英国饲养的牛群中出现一种类似羊瘙痒症的病，1986年迅速流行，并扩大至十几个国家。追查这一突发事件发现牛饲料中添加了羊和牛的内脏、骨粉等，认为引起疯牛病的病原可能来自

5、羊瘙痒病，PrPSC在神经组织中大量沉积而产生海绵状退行性变和神经胶质增生颤抖病（KuruDisease）第一个被认为由prion引起人的传染性海绵状脑病，发生于巴布亚新几内亚高原上的土著部落病人小脑受损，产生共济失调和震颤。“Kuru”一词是当地方言，用来形容本病颤抖和跳动的特征患者多为妇女和儿童，成年男子很少患病。Kuru病的潜伏期为5～30年，早期症状为运动失调、颤抖，晚期出现痴呆。病程一般不超过1年，大多在6～9个月内死亡当地有宗教性食尸恶习，这是感染本病的原因克雅病（CJD)Creutzfeld-Jakobdisease又称传染性痴呆病（transmissibledementia）

6、或早老性痴呆病（preseniledementia），是一种致命性人海绵状脑病潜伏期可达数十年，发病开始出现精神和感觉方面的症状，随后出现运动失调，晚期出现肌肉痉挛并伴有痴呆，多在5～12个月内死亡发病率是百万分之一，年龄均在50岁以上克雅病的神经病理特点大脑海绵样变性，类似于瘙痒病，在脑组织中可见一种非常类似瘙痒病PrPSC的蛋白，推测CJD传染因子来源于羊瘙痒病1968年成功地将CJD转移给实验动物，随后又将GSS综合征（1981）和致死性家族性不眠症（1995）等均转移给实验动物现已证实此病是由朊粒蛋白PrPRES大量沉积在神经组织里，形成淀粉样斑块，引起致死性中枢神经系统慢性退化性疾

7、病有传染型、家族遗传型和散发型等三型传染型：占10%，主要由医源性传播，如角膜移植和硬脑膜移植等，或使用污染的手术器械，或使用人垂体制备的生长激素等，多于手术后18个月发病家族遗传型：占10%～15%，包括GSS（Gerstemann-Str?nsslersyndrome）综合征以及致死性家族性失眠（fatalfamilialinsomnia）。前者的主要临床特征是小脑运动失调，眼球震颤和步态异常，后期出现痴