朊粒（ prion）

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1、第五节朊粒（prion）本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白（PrP）第五节朊粒（prion）一、生物学特性：•可滤过性，增殖非常缓慢；•与已知病毒特征明显不同；•不具有病毒结构，未检出核酸；•对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外线抵抗力强；β折叠PrPC（正常）PrPSC（致病）PrPC与PrPSC的三维结构PrPC与PrPSc的主要区别PrPcPrPscɑ-螺旋占42％，β-折叠占43％，分子构象β-折叠仅占3％ɑ-螺旋占30％蛋白酶K的消化敏感抗性在非变性去污剂中可溶不可溶存在部位正常及感染动物感染动物致病性无有致病性与传染性v-CJD病人大脑组织切片：示海绵状病变

2、（左）和淀粉样蛋白沉淀（右）prion病共同特征：潜伏期长，引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患；病理学特点：大脑皮质神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块，星形胶质细胞增生，成为海绵样脑病或白质脑病；第五节朊粒（prion）二、致病性：中枢神经系统慢性退化性疾病•震颤病或库鲁（Kuru）病•克-雅病（CJD）或克-雅病变种（VariantCJD）•Gerstmann-Straussler综合征•致死性家族失眠症•羊瘙痒病•牛海绵脑病（疯牛病，BSE）克-雅病变种•传染性雪貂白质脑病•大耳鹿慢性消耗病传播途径消化道血液医源性*ELISA：适用于大批量样品的筛查*基因分析：协助诊断遗传

3、性prion病*蛋白质错误折叠循环扩增技术(PMCA)：灵敏度高，用于检测血液等体液中PrPSc防治原则*医源性Prion病的预防可疑患者的手术器械、血液、体液等污染物必须彻底灭菌：1mol/LNaOH处理1h，再高压灭菌134℃，2h彻底销毁含Prion的动物尸体、组织块或注射器等用品严禁退行性中枢神经系统疾病患者捐献组织器官医护人员及实验室人员应严格遵守安全操作规程*BSE及vCJD的预防禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为饲料添加剂喂养牛等反刍动物。对从有BSE的国家进口的牛或牛制品，必须严格地进行特殊检疫