神经白塞病资料课件.ppt

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1、病例分析患者**，女，30岁主诉：发热、左眼睑下垂、视物成双2年余，右侧面部及肢体麻木无力2年，头晕、走路不稳、发热、左侧面部麻木伴记忆力下降1年余，右侧肢体无力、左上肢不自主扭动伴言语不清7个月，右侧上下肢无力伴言语不能7天临床特点1.青年女性，病史2年，复发-缓解，逐渐加重。2.主要表现为：系统性症状：发热；皮肤粘膜损害：口腔、生殖器溃疡，结节性红斑；语言障碍：言语不利；高级智能：记忆力减退；颅神经损害症状：左眼睑下垂，视物成双，面部麻木运动系统损害症状：右侧肢体无力，不自主运动感觉异常：右侧肢体麻木。3.激素及免疫抑制剂有效既往史及个人史妊娠3次，生育1次，育1女；人工

2、流产1次，自然流产1次。查体心肺腹查体无明显异常。神经系统：张口及言语不能，仅打哈欠时可不自主张口；颅神经：双侧瞳孔直接及间接对光反射欠灵敏；双眼球向右凝视不能，其余各项运动充分，未见眼震；右侧额纹、鼻唇沟消失；右侧耸肩不能。运动系统：右侧肢体张力增高，肌力0级；四肢腱反射亢进，右侧巴氏征阳性。有不自主转颈及左上肢不自主抓握。化验及辅助检查脑脊液腰穿压力正常CSF常规、生化正常。CSF24小时IgG合成率：正常。CSF寡克隆区带：阴性。CSF神经系统感染病毒抗体检测：巨细胞病毒抗体检测IgG(+)。化验及辅助检查血清神经系统感染病毒抗体检测：单纯疱疹病毒抗体I检测(1.21阳

3、性(+))、EB病毒抗体检测IGG(衣壳抗原)(阳性(+)3.596)、EB病毒抗体检测IGG(核心抗原）(阳性(+)1.965)、巨细胞病毒抗体检测IgG(>500阳性(+)U/ml)化验及辅助检查头MRI:中脑、右侧放射冠区、双侧内囊后肢、右侧丘脑、右侧基底节区、右侧侧脑室旁、双侧大脑脚、双侧延髓背侧多发斑片状异常信号影。颈胸MRI：髓内未见异常信号。髋关节正位：考虑左侧股骨头无菌性坏死。腹部B超：右肾囊肿。甲状腺B超：甲状腺左叶小囊肿，考虑胶质囊肿。胸部CT：右上肺胸膜下小结节；肝右叶点状高密度影。定位诊断言语不利定位于皮质脑干束或舌咽、迷走神经（疑核）；左侧上睑下垂，

4、双眼直接及间接对光反射欠灵敏定位于双侧动眼神经；视物成双，双眼向右凝视不能定位于眼动神经、脑干内侧纵束及脑桥侧视中枢；右侧额纹、鼻唇沟消失定位于右侧面神经；双侧面部麻木定位于双侧三叉神经脊束核或皮质脑干束；吞咽困难、饮水呛咳定位于舌咽、迷走神经（疑核）；右侧耸肩不能定位于右侧副神经或左侧皮质脑干束。右侧肌体张力增高，肌力0级，右侧巴氏征阳性定位于左侧皮质脊髓束。右侧肢体麻木定位于左侧脊髓丘脑束；不自主转颈及左上肢不自主抓握定位于锥体外系。定位诊断结合影像学综合定位：右侧丘脑右侧基底节区双侧内囊后肢双侧大脑脚中脑脑桥延髓病例特点青年女性，病史长，复发-缓解，逐渐加重主要为皮肤、

5、生殖器溃疡，皮肤结节性红斑，发热，脑干综合征（眼球活动障碍，构音不清，饮水呛咳，吞咽困难，面部麻木，锥体束受损偏瘫，脊髓丘脑束受损肢体麻木）病灶广泛，主要累及脑深部实质--丘脑、基底节、脑干激素及免疫抑制剂治疗有效定性诊断神经白塞病：青年女性，复发-缓解病程，逐渐加重，有反复口腔、生殖器溃疡，皮肤病损（结节性红斑），间断发热，认知功能减退，广泛神经系统受损表现（丘脑、基底节、脑干），脑干体征明显，激素及免疫抑制剂治疗有效，这些均支持神经白塞病。鉴别诊断多发性硬化（MS）：支持点：复发缓解病程，幕上幕下多发病灶，临床有肢体无力、麻木及眼球活动障碍等表现，激素及免疫抑制剂治疗有效

6、；不支持点：MS多为皮层下/脑室旁圆形、类圆形病灶，长轴与侧脑室垂直，增强扫描可见环形、线样强化，此例病灶主要分布在丘脑、基底节和脑干，不是MS最易受累区域，形状不似常规MS病灶形状，增强时强化不明显。而且MS多为白质受损，灰质受损少见，智能减退不明显，仅在晚期可能出现。MS脑脊液检测蛋白增高，寡克隆区带阳性，24小时IgG合成率增高，与此例患者不符。鉴别诊断中枢神经系统肿瘤，淋巴瘤？胶质瘤？支持点：中枢神经系统肿瘤病灶分布广泛，可以分布在大脑半球，深部脑实质及脑干。此病例的病灶分布及形态类似肿瘤，弥漫，片样，形状不规则；而且此例患者病史长，进行性加重，广泛神经系统受损体征，

7、同样符合肿瘤特点；另外，对于淋巴瘤来说，激素治疗敏感，激素治疗症状能暂时好转，同样与此例患者相符。不支持点：肿瘤在MRI上水肿严重，增强扫描强化明显；肿瘤侵袭性生长，2年余病史未经抗肿瘤治疗，症状应当更加严重；免疫抑制剂治疗有效亦不支持。鉴别诊断颅内感染性疾病：病毒性脑炎：患者发热，颅内多发病灶，需除外感染性疾病。病毒性脑炎一般急性或亚急性起病，此患者病程长，迁延不愈，颅内多发实质损害性病灶，不符合此病，但是脑脊液见巨细胞病毒抗体阳性，血液单疱病毒、EB病毒及巨细胞病毒抗体阳性，不除外病毒感染后继发的自