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1、ü白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病；ü主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。ü大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳ü本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。ü我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16～40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。ü本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。ü有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。ü几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(阿弗他
2、溃疡),多数患者以此症为首发症状。ü溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1～2周后自行消退而不留瘢痕。ü重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。ü约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。ü溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。ü受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。ü阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血
3、。ü约50%左右的患者受累,双眼均可累及。ü眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。ü通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。ü最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。ü眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。ü此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示
4、脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。ü皮损发生率高,可达80%～98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。ü患者可有1种或1种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。ü25%～60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。üHLAＢ27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。ü又称神经白塞病。发病率约为5%～50%。ü常于病后数月至数年出
5、现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,霍纳(Horner)综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。ü又称肠白塞病。发病率为10%～50%。ü从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端
6、、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。ü临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。ü肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致黏膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。ü本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%～20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。ü动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓
7、及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。ü静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现布—加综合征、腹腔积液、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。ü肺部损害发生率较低,约5%～10%,但大多病情严重。ü肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管—支气管瘘,致肺内出血;ü肺静脉血栓形成可致肺梗死;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。ü肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性
