《白塞病的诊治》PPT课件

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1、白塞病诊断和治疗一、概述白塞病（BD）又称贝赫切特综合征（BS），口、眼、生殖器三联征，是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、炎症性的全身疾病，白塞病的主要靶器官是皮肤粘膜，作为系统性疾病它可以累及多系统、多器官。1937年土耳其皮肤科教授Behcet首先报道一组前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔溃疡和生殖器溃疡三主征的独立性综合征，后人称为白塞病或白塞综合征。其后世界各地陆续发现本病临床广泛而复杂。除三联征外，还常出现全身各系统损害。1989年9月第五届国际白塞病会议制定了新的诊断标准本病在世界各地均有报道，但以地

2、中海沿岸，中东、东亚多发，日本和我国北方也是高发区。患病率各地区有较大差异。除地区差别外，与生活习惯、饮食、环境等也相关联。二、临床表现本病是一全身性疾病，以女性多见，男女之比为3：4，发病年龄在4-70岁，主要在16-40岁的青壮年。各系统受损发生率（据福代良一统计）：口腔溃疡100%皮疹90%外生殖器溃疡77%眼损害79%中枢神经系统28%消化系统20%心血管系统15%关节15%发病类型：急性发病慢性发病主要全身症状：发热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛各系统的临床表现如下：（一）复发性口腔溃疡部位：舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘膜、

3、单发或多发。特点：先为“小结节”后发展成溃疡，呈米粒至黄豆大小，圆形、椭圆形、边缘清楚、但不整齐，深浅不一，表面有淡黄色覆盖物，周围可见红晕，多于1-2周内自然愈合，不遗留疤痕。（二）复发性外阴溃疡部位：除龟头、阴道、大小阴唇和尿道口粘膜外，阴囊、阴茎、包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发生。特点：比口腔溃疡大而深，数目少、疼痛重、愈合慢、反复发作次数少，两次发作间隔期长。男性可发生睾丸炎，女性易发阴道大出血。（三）各型皮肤损害1、结节性红斑：部位：多发生在小腿伸侧，呈对称性。特点：每次几个至十余个，呈蚕豆至胡桃大小不等，深浅不一的隆起的皮下结

4、节，初起鲜红色、发热有触痛，几天后变暗红色，消退后表面留有色素沉着。易再发，新旧不同形态损害同时存在。“红晕现象”：结节损害中央微高起，周围有较宽的红晕、愈向外周红色愈淡，称红晕现象。具有特征性，有辅助诊断价值。2、毛囊炎样损害部位：头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。特点：有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起，其顶端为较小的脓点，周围有较宽的红晕，具有特征性，小脓点细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。3、多形性红斑样、环状红斑样、以及丘疹坏死性结核菌疹样损害。部位：头面、四肢末端特点：红色丘疹、隆起结

5、节、红色斑等多种形态表现，反复发作。4、皮肤针刺反应，是本病最具特征性的表现特点：无菌针刺皮肤24-48小时发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。针刺反应与疾病活动有明显关联，把它作为诊断和判断病情活动的重要依据。（四）眼部病变：可先发一侧，而后累及对侧。主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，眼球各组织均可受累，如角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。因反复发作、病情复杂、甚至失明或继发白内障、青光眼等，是致盲的主要原因。（五）神经系统损害：白塞病侵犯神经系统又称

6、神经白塞病。部位：部位广泛，大脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受累，临床表现依病变部位不同而异，其中中枢神经系统最多，大脑多于脊髓；脑神经多于脊神经；白质病变多于灰质；运动障碍多于感觉障碍。病变呈进行性发展，可只限于一个部位，也可几个部位同时发病，或在不同时期累及不同部位，可呈局限性，也可为弥漫性，所以临床表现多种多样而又无典型性，主要表现为复杂的神经和精神症状。主要症状有头痛、头晕、意识障碍、精神异常、癫痫、失语、痴呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、颅神经及周围神经损害。根据临床表现可分为：脑膜脑炎型、脑干型、器质性精神病症状型、良

7、性颅压升高型及脊髓损害型等。（六）关节病变无特异症状和体征，四肢大小关节、脊柱和腰骶关节均可受累，表现为非对称性的单个或少数关节疼痛，以四肢大关节为多，以膝关节尤多，主要为酸痛，或呈一过性，关节红肿少见。尽管反复发作，能自行缓解，无日渐加重趋势，也不出现关节功能障碍。（七）消化道损害：自口腔至肛门均可受累，称为胃肠白塞病。日本文献统计2520例BD，出现消化道病变约占21.5%。国内报导消化道表现发生率为50%。主要为溃疡性病变；在疾病发作时表现为吞咽困难和疼痛，上腹部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、便血、腹泻、便秘等。（八）心血管损害可累

8、及各种动脉和静脉，基本病变是血管炎，静脉受累较动脉多见，小血管多于大血管。动脉病变主要为动脉内膜炎，可引起管腔狭窄、闭塞，导致缺血和动脉瘤形成。中等以上的大动脉及其分支均可受累，如主动脉及分支、颈总动脉、锁