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1、·762·中华风湿病学杂志2003年12月第7卷第12期 ChinJRheumatol,December2003,Vol7,No.12·诊治指南·白塞病诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】 为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各
2、位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。历时1年余,几经易稿,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址:北京市东城区王府井帅府园1号,北京协和医院风湿免疫科,邮编:100730,Email:Tangfl@csc.pumch.ac.cn,传真:010265296563。 白塞病(BehÔet′
3、sdisease,BD)是一种全身性、慢性、血管和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病则是影响视力的主要原因。眼球
4、其余各组织均可受累,出现率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经年龄均可患病,好发年龄为16～40岁。我国以女性居多,男乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑1 临床表现静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表114 皮肤病变:皮损发生率高,可达80%～98%,表现多种
5、现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环床症状和体征。形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet111 口腔溃疡:几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡病样皮损、脓皮病等。患者可有1种或1种以上的皮损。而(aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、伤(针刺)后的炎症反应。唇、软腭、咽、扁桃体等处
6、。可为单发,也可成批出现,呈米粒115 关节损害:25%～60%的患者有关节症状。表现为相或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1～2周后自行消退大关节。HLA2B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强而不留瘢痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有瘢痕。复发直性脊柱炎相似表现。性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。116 神经系统损害:又称神经白塞病。发病率约为5%～112 生殖器溃疡:约75%患者出现生殖
7、器溃疡,病变与口50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。见,可有头痛、头晕,霍纳(Horner)综合征、假性球麻痹、呼吸阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障113 眼炎:约50
8、%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模力,周围型感觉障碍等。糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病通讯作者:李向培,230001合肥,安徽省立医院风湿科致残及死亡的主要原因之一。©1995-2004Tsinghu
