白塞病精品医学ppt课件

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1、白塞病白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病好发年龄为16-40岁男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重临床表型主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害1.口腔溃疡大多首发症状为复发性、痛性口腔溃疡，约1-2周后自行消退而不留疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状生殖器溃疡约75%出现生殖器溃疡，出现次数较口腔溃疡少，溃疡深大、疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处可因溃疡深而致大出血眼炎约50%左右的患者有眼炎，

2、表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因最常见的眼部病变为色素膜炎，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力葡萄膜指虹膜、睫状体及脉络膜皮肤病变表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应神经系统损害神经白塞病，少数可为首发症状头痛、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等神经系统损害多数患者预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一消化道损害肠白塞病从口腔到肛门

3、的全消化道均可有溃疡严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及合并大中血管炎是本病致死致残的主要原因静脉系统受累较动脉系统多见，可发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成肺部损害发生率较低，但大多病情严重肺动脉瘤肺静脉血栓形成-肺梗塞其他局限性、非对称性关节炎肾脏、心脏受累较少见妊娠期可使多数患者病情加重诊断标准反复口腔溃疡1年内反复发作至少3次+反复外阴溃疡眼病变：色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或有眼科医生观察到视网膜血管炎皮肤病变结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱；或未服用糖皮质

4、激素的非青春期患者出现痤疮样结节针刺试验阳性有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断针刺试验用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48小时后局部出现直径>2mm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性治疗治疗目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展治疗方案急性活动期应卧床休息，发作间歇期应注意预防复发非甾体类药物解热镇痛秋水仙碱、沙利度胺等治疗糖皮质激素：重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可用免疫抑制剂：硫唑嘌呤是BD多系统病变的主要用药（定期查血常规和肝功能）甲氨蝶呤、环磷酰胺、环

5、孢素A、柳氮磺吡啶、雷公藤等BD主要器官受累的参考治疗方案眼病：GC+硫唑嘌呤，严重者可再联合环孢素A/生物制剂大血管病变：GC+免疫抑制剂胃肠道病变：GC、柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤难治性可用TNF-α或沙利度胺，必要时行回肠部分切除术神经系统病变：急性期可GC冲击，联合免疫抑制剂预后大部分患者预后良好累及眼、中枢神经系统及大血管者预后不佳