神经指南：神经白塞病诊断与治疗的国际共识

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1、神经指南：神经白塞病诊断与治疗的国际共识导读白塞病是一种反复发作的累及多系统的炎症性疾病，包括口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征，由土耳其皮肤病学家HulusiBehcet于1937年首次报道。白塞病好发于古丝绸之路途经地区，包括远东、中东和地中海地区，故也被称为“丝绸之路病”。神经白塞病（Neuro-Behcet’sdisease，NBD）是白塞病最严重的表现之一。虽然NBD相对少见，但为可治性疾病，神经科医生需要将其作为炎症性、感染性或脱髓鞘性疾病的鉴别诊断。NBD基于循证医学的诊断和治疗方法非常少，也很有挑战性。因此，国际神经白塞

2、病专家顾问组（InternationalNeuro-Behcet’sAdvisoryGroup）着手制定了关于NBD的共识，希望能对神经科与其他临床医生有所帮助。制定方法国际神经白塞病专家顾问组（以下简称专家组）共邀请了22个国家的52名专家共同参与共识的制定，其中包括22位神经科医生、11位内科医生、13位风湿科医生、2位耳鼻喉科医生、1位免疫学专家和1位儿科医生。专家组针对关键词“Behcet”、“NeuroBehcet”和“三联综合征（triple-symptomcomplex）”在Cochrane、Medline和Embase等数

3、据库进行相关搜索（时间跨度为1948年-2013年4月），筛选限制为人类研究和英语语言。纳入的文献包括个案报道、观察性研究、对照研究、国际研究和综述。最后共收入261篇文献，因缺乏高质量（I、II级）研究，所有261篇研究均为III、IV级研究。专家们通过四轮的Delphi共识程序来最终达成共识。该疾病的术语也在本次讨论中确定为神经白塞病（Neuro-Behcet’sdisease），约66%的专家投票支持用该术语来描述白塞病的神经系统表现，22%的专家投票支持神经白塞综合征（Neuro-Behcetsyndrome），12%的专家同时支

4、持两者或其它。（图1：系统性综述方法流程图）NBD的诊断标准虽然白塞病具有完善的诊断标准，但NBD并非如此。白塞病患者出现神经系统症状和体征并不一定就是NBD，可能是脑卒中或偏头痛等原发的神经系统疾病，可能是白塞病的治疗并发症，也可能是继发性的颅内感染或肿瘤。虽然已有学者尝试建立NBD的诊断标准，但由于未被证实而没有得到广泛认可。基于循证医学的其它神经系统炎症性病变（如多发性硬化、神经结节病等）诊断标准的建立，给专家组带来了灵感。专家组通过的实用NBD临床诊断标准如下表1所示。希望其能有助于临床医生诊断NBD，并排除类似疾病。诊断标准中，

5、专家组根据白塞病诊断确定程度和神经系统症状将NBD的诊断标准分为“确诊的”和“很可能的”两类，并在表2中进一步解释诊断标准中的相关术语。另附上白塞病的国际研究小组（InternationalStudyGroup，ISG）诊断标准（表3）。表1NBD的诊断标准：国际专家共识确诊的NBD：符合以下三条1.满足白塞病的ISG#诊断标准；2.被认为由白塞病引起神经系统症状*（伴有客观的神经系统体征），并至少有以下两种特征性异常*中一种：a.神经影像学b.脑脊液3.排除其它可能的疾病很可能的NBD：满足以下两条标准中的一条并排除其它疾病1.神经系统

6、症状同确诊标准，伴有系统性的白塞病症状，但无法满足白塞病ISG标准；2.满足白塞病的ISG标准，伴无特征性的神经系统症状