神经白塞病临床表现

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1、(-)临床表现1、口腔溃疡几乎所冇的白塞病患者都有口腔溃疡，并H绝人多数患者以口腔溃疡为首发症状。病变开始为一圆型红斑，随Z出现疱疹或丘疹，天内发展为溃疡，多位于舌尖及舌缘、齿龈、颊黏膜、软腭、咽喉部及扁桃体等处，严重者可累及整个胃肠道。溃疡疼痛，可单发或成批出现，多在2周左右愈合，不留瘢痕。但反复发作，间歇期不等。2、生殖器溃疡其发生率约为75%,-般发生于口腔溃疡后数月或数年。男性见于阴囊、阴茎、龟头、肚周等处，副睾及膀胱少见。女性多见于阴唇、阴道及子宫颈部。外阴溃疡较口腔溃疡发作次数少、数冃少，但较深、较痛且不易愈合，愈合后可留有

2、瘢痕。3、眼部症状约50%的患者出现眼部损害，其中1/3的患若以眼为首发症状。表现为结膜充血、艮光、流泪、异物感、飞蚊症、视物模糊、视力下降和失明等。眼球各组织均可受累，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、甸萄膜炎、脉络膜炎、玻璃膜炎、视网膜炎、视神经炎筹，可单独或混合存在。眼部损害一般发牛较晚，但危害较大。因受累造成失明者可达25%,视网膜病变和玻璃体病变是失明的主要原因。4、皮肤病变门塞病的皮肤表现多样，有结节性红斑样皮疹、毛囊炎样皮疹、脓疱疹、水肿性红斑或丘疹、多形性环状红斑、类色索性紫搬性苔辭样皮炎、坏死性结核菌样丘疹、浅表性游走性血栓

3、静脉炎及针刺反应等。门塞病皮肤病变的总表现率为96.8%,以针刺反应最具特征性。针刺反应也称皮肤非特异性过敏反应，是指在肌肉或静脉穿刺部位12・24小时后出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂。木试验的特界性髙，阳性率为60%-70%,且与疾病活动有关。FI前在有的白塞病疹断标准屮已将针刺反应阳性列为一项指标。5、关节病变约60%患者出现关节病变。可表现为关节疼痛、肿胀和功能障碍，通常以非对称性膝、踝、腕、肘、指(趾)关节僵病为主。亦可表现为腱端炎，大都呈口限性。有的患者病情呈缓慢进行性，可出现关节破坏、畸形和功能障碍。少

4、数患者岀现关节软骨和骨质破坏，X片显示关节间隙模糊或狭窄，关节部位出现溶骨性改变以及关节畸形。另有少数患者可出现紙酩关节炎病变。6、神经系统病变本病可累及大脑、中脑、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和周围神经,表现为脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎等。病理表现不以亚急件或慢性小血管炎为基础的脑脊髓炎，伴弥慢性脱髓鞘及坏死。出现发热、头痛、颅内压升高、偏瘫、截瘫、呼吸障碍、癫痫、意识障碍或粘神界常等症状，具有复发倾向。神经系统受累，是白塞病的严巫病变。初次发作治疗效果一般较好，但复发病例疗效多欠佳。7、消化道病变消化道是木病最常受损

5、的部位。从口腔到肛门的全消化道均可受累，好发于-冋有部和升结肠，其次为食管下端和胃部。病变丄要为溃疡，可为单发或多发，深浅不一，严重时出现胃穿孔或出血。部分遗留肠痿或肠腔狭窄等后遗症。肠损害的病理改变为组织坏死和肉芽肿形成，病变中静脉损害多于动脉损害。8、血管病变全身大小血管均可受累，总表现率为4%-10%0大静脉受累远较大动脉多见，上下肢深浅静脉、腔静脉、肝静脉均可受累，常表现为受累部位的静脉炎、静脉血栓性脉管炎、静脉血栓形成。全身各部位中等经及人动脉均可受累，包括胸腹部人动脉、颈总、骼总、股、尺、梯动脉及肺、心、脾、脑等中动脉。基本

6、病变为动脉内膜炎、血栓、动脉瘤或假性动脉瘤等。偶尔冇心肌损害、心瓣膜病变及传导系统受累。其临床表现则根据受累血管的部位、炎症轻重、血供影响范囤及严巫程度等而异。9、其他除上述多种临床表现外，白塞病偶町累及肾脏，表现为间歇性蛋白尿及镜下血尿。肺部损害包括肺动脉瘤、肺栓塞、胸膜炎、气管支气管溃疡及洛血。心脏表现为心脏炎心脏内附壁血栓形成。总Z,白寒病病情谱谋广，病程长，轻重迥异，临床表现复杂，又无特异性休验诊断指标，易造成漏诊或谋诊。（二）检验与检査1、实验室检查急性活动期可有白细胞、血小板、C反应蛋白增高，血沉增快。血液呈高凝状态，纤维蛋

7、白降解产物增多及优球蛋白溶解时间延长。部分患者可有轻度蛋白尿或镜下血尿。人便隐血阳性提示消化道出血。2、免疫学检查除瓜血管炎的ANCA抗体外，具他自身免疫性抗体职抗核抗体（ANA）、抗ENA、RF等-般多为阴性。3、中枢神经系统受累者，脑脊液屮蛋白含量及淋巴细胞增高。4、胃肠、关节的X线检查，动静脉血管造影，屮奁神经系统CT检查等，在疾病病程屮可出现阳性改变。（三）诊断标准白塞病无特异的病理学和实验室诊断指标，诊断有赖于典型的临床特征和対各种临床表现的综合分析。常用的诊断标准如下：1、Mason和Barnes标准（1）主耍指标：口腔溃疡

8、；外阴溃疡；眼部病变；皮肤病变。次要指标：胃肠道病变；血栓性静脉炎；心血管病变；关节炎；中枢神经病变；白塞病家族史。凡具备以上主要指标的3项，或主要指标的2项及次要指标的2项者，即可诊断为白塞病。2、0*D