神经白塞病2例报道并文献复习_王蓓

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1、中国临床神经科学ChinJClinNeurosci202013年第13,2121卷第(2),2191~196期191论著报道神经白塞病2例报道并文献复习王蓓1，史朗峰2，薛元媛1，赵重波2，李颖1，刘华1(1静安区中心医院神经内科200040；2复旦大学附属华山医院神经内科200040)关键词神经白塞病；脑实质型神经白塞病；非脑实质型神经白塞病摘要目的总结神经白塞病(NBD)的临床特点。方法回顾性分析2例NBD患者的临床表现和诊治过程，结合国内外文献，复习和总结NBD的临床特点和治疗方法。结果NBD以中枢神经系统受累为主，可表现为脑实质型和非脑实质型

2、损害，其中以脑干受累最为常见。激素与免疫抑制剂联合治疗可防止疾病复发和减缓疾病进展。结论NBD是白塞病的严重并发症，临床上早期识别NBD对治疗和预后尤为重要。白塞病(Behet’sdisease，BD)是一种累及多系统的硫酸羟氯喹0.2g，每天1次。治疗后症状好转。6月底自身免疫性疾病，临床上以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、再次出现明显水平性视物成双，无视力下降和行走不皮肤病变和眼葡萄膜炎为主要特征[1]。累及神经系统者稳。为进一步诊治入住我院。称为神经白塞病(neuroBD，NBD)。因临床表现多样常既往史、家族史和个人史：否认高血压病、糖尿病导致误诊

3、，现将收治的2例NBD患者的临床特点和治疗史，否认肝炎、结核等传染病史。否认食物及青霉素、磺方法进行报道并结合文献复习进行分析。胺类药物过敏史。否认有血吸虫等疫水接触史。否认父母近亲婚配，否认有家族史。临床资料体格检查：神清，对答可。体温37℃，心率每分钟病例1住院号432×××，男性，59岁。因“反复76次，呼吸每分钟18次，血压120/70mmHg(1mmHg=口腔溃疡伴皮肤红斑8年，视物成双3个月”入住静安0.133kPa)。全身未扪及肿大淋巴结。两肺呼吸音清。心区中心医院(我院)神经内科。界不大，心律齐，未闻及异常心音和杂音。腹软，无压现病史

4、：8年前出现反复发生的口腔溃疡伴皮肤红痛、反跳痛。肝、脾肋下未扪及。双下肢无水肿，双侧斑。溃疡主要分布在唇、颊黏膜处，疼痛明显。下肢皮足背动脉搏动存在。肤红斑呈结节样，有压痛。每次持续时间长达2～4周，皮肤检查：口腔颊黏膜处见散在溃疡瘢痕。右小腿大约每3个月复发1次。可自行缓解。伸侧可见暗红色色素沉着，无压痛，无明显皮下结节。无2012年4月初患者无明显诱因出现水平性视物成生殖器溃疡。皮肤针刺试验处见明显红斑。双，右眼向右侧转动困难，步态不稳。无视力下降，无神经系统检查：语言清楚，无精神症状，定时、定面部麻木，无吞咽困难，无饮水呛咳，无头晕、头痛、恶

5、向正常，近期、远期记忆力和计算力正常。脑神经：双心、呕吐、发热，无关节肿痛等表现。外院给予糖皮质眼视力0.8。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，直接激素抗炎治疗后症状基本消失，后逐渐停用糖皮质激和间接光反射存在。双眼睑无下垂，各向眼球活动均可素。2012年5月因口腔溃疡及皮肤红斑明显加重，给予完成。左、右侧水平注视均有眼震，快向向左。双侧侧泼尼松15mg，每天1次；沙利度胺25mg，每晚1次；视均可引出水平性复视。眼底检查未见视乳头水肿。角[文章编号]1008-0678(2013)02-0191-06[中图分类号]R747.9R781.5[文献标识

6、码]A[作者简介]王蓓,女(1983-),医学博士,医师,主要从事痴呆的研究。[通讯作者]刘华,E-mail:liuhuaadd@126.com中国临床神经科学2013年第21卷第2期192膜反射存在，双侧面部痛觉、触觉无异常，咀嚼肌无萎类风湿因子均正常。缩。双侧额纹、鼻唇沟对称，鼓腮示齿可，伸舌居中，悬2.血常规、肝功能、肾功能、梅毒血清学检查均正常。雍垂居中，软腭抬举佳，双侧咽反射正常。双侧听力正3.脑脊液检查为清亮，潘氏试验(-)，红细胞2×106/常。四肢肌肉无萎缩，肌张力无明显增减。抬头肌力5L(参考值：0×106/L)，白细胞1×106/

7、L(参考值：0×级，四肢肌力5级。四肢腱反射活跃(+++)，左侧掌颏反106/L～8×106/L)，总蛋白345mg·L-1(参考值：150～450-1-1-1射阳性。针刺觉、触觉、震动觉正常。右侧轮替试验欠mg·L)，葡萄糖3.9mmol·L(参考值：2.5～4.5mmol·L)，-1-1灵活。颈软，克氏征(-)。氯化物130mmol·L(参考值：120～132mmol·L)。辅助检查：4.头颅MRI平扫(2012-06-29)示中脑、桥脑背侧异常1.风湿免疫指标示抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗信号，T1W呈低信号，T2W、Flair呈高信号，无增

8、强(图1A)。心磷脂抗体、抗中心粒细胞胞质抗体、抗可提取抗核抗诊断及治疗：诊疗流程见图2。根据患者有反复口腔