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《白塞病合并恶性血液病5例报告并文献复习》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、白塞病合并恶性血液病5例报告并文献复习沈洁史向辉叶俏严婷婷王宙政嘉兴市第二医院风湿免疫科摘要：口的总结口塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性，提高对该类疾病的认识。方法分析5例口塞病合并恶性血液病患者的临床资料，并以“口塞病、恶性血液病”等为检索词，分别在中国医院数字图书馆(CHKD)、中国知网(CNKI)、万方数据库、维普数据库、PubMed进行文献检索，总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性。结果5例患者中3例以“反复口腔溃疡”、2例以“肠溃疡”起病，治疗过程均使用激素、免疫抑制剂，间隔2°年并发恶性血液病(1例为急性髓细胞白血病M5
2、、4例为骨髓增生异常综合征),R前2例已死亡，3例治疗效果尚可。结论白塞病合并恶性血液病常见类型为骨髓增牛异常综合征、白血病，其相关性及发病机制尚无明确定论，仍需进一步研究。对于岀现血液系统受累的白塞病患者，应及早行骨髓穿刺检查，慎用对骨髓抑制作用较强的药物。关键词：白塞病;骨髓增牛异常综合征;白血病;作者简介：史向辉，E-mail:xianghui1234@126.com收稿日期：2017-07-07Received：2017-07-07口塞病(Behcet?sdisease,BD)是一种慢性、全身性、血管炎症性疾病，可累及全身各种口径的血管，主要
3、临床特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及神经系统、消化系统、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程山。临床上，BD表现复杂多样，亦可合并其他多种结缔组织疾病或肿瘤，现报道本院2002至2017年6月收治的1例BD合并急性髓细胞口血病M5及4例BD合并骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS),并以“白塞病、恶性血液病”等为检索词，分别在中国医院数字图书馆(CHKD)、中国知网(CNKI)、万方数据库、维普数据库、PubMed进行文献复习，总结BD合并恶性血液病的病例特点及两者相关性
4、，探讨其机制，以更好地指导临床工作。1临床资料患者1女，49岁。2002年因“反复口腔、外阴溃疡1年”就诊于本院，确诊为“BD”，给予泼尼松、沙利度胺治疗，溃疡愈合。之后病情反复发作，间断口服上述药物治疗后可缓解。2011年始无诱因出现皮肤瘀斑，查体可见全身皮肤散在出血点，血常规示PLT10X10/L,就诊于上海瑞金医院，行骨髓检查诊断“急性髓细胞白血病M5”，接受“高三尖杉酯碱+阿糖胞苗(HA方案)”化疗2次、“米托蔥醍+阿糖胞昔(MA方案)”化疗3次，病情相对稳定。之后患者拒绝化疗改中药治疗，效果不佳，病情恶化，于2014年2月出现多器官功能衰竭
5、死亡。患者2男，39岁O2012年8月因“乏力消瘦1个月，腹痫腹泻Id”就诊于本院，查体可见体型消瘦，精神软，右下腹压痛、轻度反跳痛，化验血常规示邨C2.07X10/L;骨髓细胞学检查示骨髓增牛减低，粒系增生尚活跃，红系增牛活跃,淋巴系统比例增高，单核系统比例增高，巨核系统增生活跃，诊断“白细胞减少症，阑尾炎？”给予对症治疗后好转。后因症状反复发作多次就诊于上海瑞金医院，行肠镜检查+活检、骨髓穿刺+活检后诊断“肠溃疡(BD),白细胞减少症,MDS待排”，给予泼尼松、沙利度胺及升白细胞治疗，病情稳定。2014年1月18日出现发热，查血常规示WBC1.9
6、5X10/L,PLT21X10/L;骨髓涂片组化示骨髓增生活跃，粒红比例倒置，粒系增生低下，红巨两系增生活跃，巨核系伴成熟障碍，粒红巨三系均可见发育异常;骨髓活检病理报告示粒、红二系造血细胞增生低下伴粒系轻度成熟障碍，网状染色Masson染色未见胶原纤维增生，CD3个别细胞阳性，CD20-,CD117-,髓过氧化物酶(MP0)粒细胞+,CD61巨核细胞+；骨髓染色体检查报告示“47,XY,+8”，故诊断MDS-RCMD,给予泼尼松、十一酸睾酮、环孑包素、沙利度胺控制原发病，同吋给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、IL-11.促红细胞生成素(EP0)
7、等对症治疗，病情无明显好转。多次因发热、腹痛于本院治疗，末次入院2015年4月3日，因感染性休克、呼吸衰竭死亡。患者3男，62岁。2006年因“反复口腔溃疡、关节疼痛、咽喉部进食疼痛、肛周溃疡”就诊于本院，确诊BD,给予甲泼尼龙、环磷酰胺治疗后好转，之后规律口服甲泼尼龙、疑氯座、沙利度胺治疗，病情稳定。2015年6月17口因“胸闷2d”就诊于本院，查体无明显阳性体征，化验血常规示RBC3.88X10/L,PLT59X10/L;骨髓涂片组化示骨髓增生活跃，粒红比例倒置，粒系增生低下，胞质颗粒增多增粗，红巨二系增牛活跃，红系伴轻度发育异常，巨系伴成熟障碍
8、，血小板散在少见;骨髓活检示骨小梁间造血细胞分布不均，多数区域增生低下++,小灶造血细胞增生活跃++,网状纤
