临床表现与神经病变定性

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临床表现与神经病变定性肌肉疾病一一对称性肌无力神经肌肉接头疾病一一肌肉易疲劳性，休息后缓解外周神经病一一非对称性无力，感觉改变根性疼痛是神经根疾病的标志。疼痛常被描述为尖锐的，烧灼的和电击样感觉，典型地向尖端或末梢传导或辐射。神经根通常有英特定的支配部位，受累肌肉的反射减弱或消失。无力限于一个肌群，感觉丧失发生于相似的皮节分布区，手法牵张（如直腿抬高或颈部旋转）常使神经根疼痛加剧。脊髓疾病的特点是感觉平面、病理征阳性、直肠膀胱机能障碍。末梢性下肢无力（病人拖脚尖走路或跌倒吗）、末梢性上肢无力（病人有持物不稳吗）、对称性症状（病人上肢或下肢受累大致相同吗）、感觉平面（病人常诉及躯干或腹部的束带感或扎紧感）、括约肌机能障碍（冇大小便潴留或失禁吗）。体检通常显示：1、感觉平面以下所有感觉减退（注意临床查出的感觉平面不一定与解剖平面一致）。2、末梢性无力重于近端性无力。3、伸肌和抗重力肌无力比屈肌无力更明显。4、肌张力增高（强直）。5、反射亢进。6、阵挛。7、Babinski征阳性。8、浅表反射消失。9、无显著的肌萎缩或肌束颤动脑干疾病一一颅神经症状+长束征小脑疾病一一共济失调皮质下疾病一一初级感觉障碍，运动和感觉缺损累及面部，上肢和下 肢，视野缺损皮质疾病一一语言不能或忽略和否认意识，痫性发作，皮质损害累及血部和上肢，不累及下肢，无视野缺损。皮区与神经定位关键点检查是感觉检查的必查项冃，是检查身体两侧各口的28个皮区关键点，每个关键点要查2种感觉即针刺觉和轻触觉。并按三个等级分别评定打分。0=缺失；1=障碍（部分障碍或感觉改变，包括感觉过敏）；2=止常；NT=无法检查。正常者两侧针刺觉和轻触觉的总积分各为112分两侧关键点如下C2…枕骨粗隆C3锁骨上窝C4肩锁关节顶部C5肘前窝外侧1血C6拇指C7中指C8小指T1——肘前窝尺侧面T2——腋窝T3——第2肋间T4——第4肋间T5——第5肋间T6——第6肋间T7——第7肋间T8——第8肋间T9——第9肋间T10——第10肋间T11——第11肋间T12——腹股沟韧带中部L1T12与L2之间上1/2处L2大腿前中部L3一一股骨内傑L4——内踝L5——足背第三跖趾关节S1——足跟外侧S2——帼窝中点S3——坐骨结节S4~5——肛门周围其他相关描述： 大腿外侧皮区。来自腰从（L2、3）神经分支。小腿前内侧皮区。来自腰丛（L.4）神经分支。大腿后外侧、小腿外侧皮区、足外踝、足背及内侧三个足趾皮区。来自舐丛（L5〜S1）神经分支。大腿后侧、小腿后侧、足底或足外侧缘及外侧二个足趾皮区。來自紙丛（L5〜S1、2）神经分支。关键肌肉与神经定位运动的检查和评分：按自上而下顺序，对规定的10条关键肌（肌节：指每个节段神经根运动轴突所支配的的肌、肌群）进行检查，各关键肌肌力用原临床5分法评定。0分：受检肌完全瘫痪；1分：可触感肌力收缩；2分：不需克服地心引力能主动活动关节；3分：对抗地心引力进行全关节主动活动；4分；对抗中度阻力进行全关节主动活动；5分：正常肌力。这样，左、右两例共20条关键肌，正常人所有关键肌均为5分，其运动功能满分20X5=100分肌力的测定C5肘屈肌（肱二头肌，肱肌） C6腕伸肌（視侧腕长，短伸肌）C7肘伸肌（肱三头肌）C8中指屈肌（固有指屈肌）T1小指外展肌（小指展肌）L2靓屈肌（骼腰肌）L3膝伸肌（股四头肌）L4踝背伸肌（胫前肌）L5拇伸肌（足拇长伸肌）S1踝跖屈肌（小腿三头肌）临床上单足支撑躯体动作（金鸡独立）可提示S：［神经节段受累与否ASIA损伤分级反射与神经定位肱二头肌反射：反射中枢为C5,6肱三头肌反射：反射中枢为C7,8挠骨膜反射：反射中枢为C5,6膝跳反射：反射中枢为L2〜4（股四头肌）踝反射（跟腱反射）（足跖屈与屈趾肌）：反射中枢为S1,2浅反射深反射病理反射与神经定位Babinski及Chaddock征等病理反射反映椎体束 病变，则要将椎管内病变考虑到颈胸椎部位的椎体束征象‘多为脊髓损害性病变所致。Hoffmann征：颈髓病变锥体束受损后的足部病理反射压痛点与软组织定位下胸段或腰部棘突间、棘突旁、舐中悄压痛点（棘上、棘间韧带）；骼后上棘内缘及骼山脊后1/3压痛点（舐棘肌）；耻骨联合上缘压痛点（腹直肌与棱锥肌）；骼悄压痛点（腰方肌、腹外、内斜肌）；胸腰椎椎板及小关节突压痛点（腰部深层肌Z棘肌、多裂肌、小关节囊）;腰椎横突与第12肋骨下缘压痛点（腰方肌及腰背筋膜）；骼后上棘与紙尾骨下外缘及臀肌粗隆压痛点（臀大肌）；舐骼关节压痛点（长短韧带、关节囊）；骼骨翼及坐骨大孔内上缘、股骨转子间窝压痛点（臀中、小肌骼前上棘后方及股外侧压痛点（阔筋膜张肌、骼胫束）；坐骨结节外侧压痛点（股方肌）；坐骨结节上内侧压痛点（紙结节韧带）；股骨大转子尖部压痛点（梨状肌）；股骨小转子肌附着处压痛点（骼腰肌）；耻骨上下支肌附着处压痛点（股内收肌群）；臀上皮神经压痛点;坐骨神经梨状肌下出口处压痛点；臀上神经梨状肌上出口压痛点；臀下神经梨状肌下出口压痛点； ）；胫神经掴窝处压痛点；膑下脂肪垫压痛点;内踝下方压痛点（胫后肌腱及腱鞘）；外踝下方压痛点（腓骨长、短肌腱及腱鞘）。附骨窦（伸趾短肌、踝垫）、跟骨棘（跖腱膜、跖长韧带）牵涉疼与定位牵涉痛:椎窦神经或脊神经后支分布支配区域的软组织损害可产生相似于脊神经根受累的下肢放散痛。通常放散传射的径路较模糊，且不一定很远，少数情况可以抵达肢体末端。①腰部或腰紙部软组织炎性粘连、增生变性与挛缩f臀部、大腿后侧、小腿外侧、外踝下方、跟骨外侧、足背前外侧痛。②臀部软组织及其肌肉间隔之间的炎性粘连、增生变性与挛缩f大腿后或外侧、小腿外侧、膝上部、足跟或足背。③阔筋膜张肌在骼前上棘肌附着处炎性粘连、增牛变性与挛缩一膝外方痛、膝前方痛、胫骨前方、足背或足跟痛;外踝下方痛、跟骨外侧痛、前足外侧痛。④内收肌群耻骨附着处慢性炎性损害f臀部、小腿外侧、足部;大腿内侧、膝内方、小腿内侧、跟骨内侧、足内侧痛。⑤腹外、内斜肌、腹横肌等骼悄附着处慢性炎性损害一胸廓外侧、腹壁痛、患侧下肢突发抽搐。⑥腹直肌、棱椎肌耻骨联合处上缘慢性炎性损害f下腹痛、或尿道口痛。⑦骼腰韧带炎性损害f腰股沟、骼悄及大腿根内侧痛。 ⑧舐骼韧带炎性损害一大腿外侧（舐骼短韧带）、大小腿后侧、足外侧缘痛（紙骼长韧带）。⑨紙结节韧带炎性损害一大腿后侧内缘、小腿后内侧、足跟痛。临床试验与定位直腿抬高试验；屈膝屈骯分腿试验；骯外展试验:臀中小肌；骼胫束紧张试验；骯内旋试验:梨状肌；紙骼关节试验:”4”字试验；膑下脂肪垫挤压征；麦氏试验；抽屉试验；股神经紧张试验。腰脊柱三项临床试验（胸腹垫枕试验、腰脊柱侧弯试验、胫神经弹拨试验）阳性：腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、神经根与硬膜囊外炎性组织反应，神经肿瘤等肌电图与定位1•神经根受累如胫前肌（L4〜5）、腓骨长肌（L5〜S1）发现大量纤颤电位和正相电位，同时动作电位减少'而波幅、波宽无明显改变,则表明L5脊神经可能受累。若再在L5所支配的紙棘肌中也查得失神经支配电位，则可确定L5神经根节段受累。如在L5支配的舐棘肌未发现异常电位，应考虑是周围性病变。大部分肢体神经根性疼痛的定位可以据此來确定。如 在萎缩肌群屮查得大量失神经口发电位，同时又有运动单位减少'而传导速度正常，动作电位幅度高、宽度大，表明脊髓病变的可能。2•肌源性损害肌电图所测紙棘肌的运动电位平均时限比正常值明显缩短，而无或很少（偶见）出现止相电位和纤颤电位等失神经支配的异常波形。动作电位亦无减少且波幅较低，宽度较窄、神经传导速度正常,则多属于肌病。单纯的动作电位平均时限缩短表明肌肉组织因神经根无菌性炎症刺激反应的影响而出现功能失调。影像学与定位1.X线平片以下改变作为参考。⑴间盘变化。椎间盘高度变窄。椎体后缘变为磨角（钝角）或增生，间盘关节面硬化，后纵韧带钙化骨化，椎间假性滑移及椎间盘缺失等形态改变。⑵正侧位椎体间序列/曲线改变。腰椎管内病变（腰椎间盘突岀症）可以发生腰脊柱侧凸与腰脊柱后凸,在腰部或臀部软组织严重损害的情况下同样也可以发生，临床上往往表现为严重的腰椎管内外混合性病变。2.CT扫描或MRI检查对椎管的大小测定，即有无狭窄（中央稚管、侧椎管、椎间孔）及内容物的结构形态变化可作为提示。对椎间盘突出的形态、大小、部位、节段范围及与硬膜囊，神经根的关系可较明确地作出诊断。对椎管肿瘤的检出率也很高，具有重要的参考价值。肌肉瘫痪与定位1•痉挛性瘫：上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体朿发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。②由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢休上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高，称为痉挛性瘫。但急性期（休克期）肌张力低下，呈弛缓性瘫。③正常受抑制 的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始反射又复出现,即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外，无肌肉萎缩。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同。2.弛缓性瘫痪:下运动神经元性瘫痪：脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的瘫痪，其特点是：①瘫痪多较局限。②由于牵张反射弧的屮断引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。③反射弧传出通路的损害导致腱反射减低或消失。④不出现病理反射。⑤因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显。⑥电检测呈变性反应。常见神经损伤定位①挠神经损害：挠神经主耍支配上肢伸肌肌群，损害后突出表现为手腕下垂，腕及手指不能伸直，感觉障碍仅见于拇、食指背侧小三角区。高位损害时则上肢伸肌全瘫痪，前臂挠侧感觉亦受累。如果是肘上损伤那么前臂中立位屈肘（肱橈肌）和橈侧伸腕（橈侧腕长、短伸肌）的动作明显受限或者出现功能障碍，出现垂腕状态和户口区麻木。如果在肘下，则上述情况不明显，而主要是尺侧伸腕和伸指伸拇受限或者功能障碍。垂腕状态下，可以有橈侧伸腕能够完成的体征肘下可以借助是否有旋后动作以及尺侧腕伸，各指背伸功能检查进行进一步的定位诊断②尺神经损害：尺神经主要支配尺侧腕，指屈肌和骨间肌，损害后表现为掌屈力弱，小指活动和拇指内收不能，各指分开、拼拢不能，骨间肌、小鱼际肌萎缩而呈爪状。③正中神经损害：正屮神经属臂丛，掌长肌腱 外侧行；此处浅表损伤，鱼际萎缩猿爪样。正中神经主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指对掌等肌肉，损害后出现前臂旋前困难，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，鱼际肌明显萎缩形成“猿手”，伴第一至三指及无名指的挠侧感觉减退，早期可有灼性神经痛。外伤及压迫性病多见。腕部操作时主要表现为拇指运动障碍，见于腕管综合征。①坐骨神经干损害：坐骨神经主要支配股后侧肌群和小腿肌肉，损伤后的主耍特点有：沿坐骨神经走行（从臀部向股后、小腿后外侧）的放散性疼痛，股后侧肌群、小腿和足部肌力减退肌肉萎缩，致屈膝及伸屈足困难。小腿外侧痛觉减退，牵拉坐骨神经时岀现疼痛，故Kernig征Laseque征等阳性。多见于炎症、梨状肌综合征等。②腓总神经损你腓总神经支配下肢的腓骨肌及胫骨前肌群，损伤后出现足下垂（致行走呈跨阈步态），足、趾不能背屈，足不能转向外侧，小腿前外侧肌肉萎缩，小腿前外侧及足背皮肤感觉障碍。常见于外伤。需要明确的概念圆锥为脊髓在S3节段到尾节（也就是脊髓末端）之间的部分，这一部分的损伤表现被称为“圆锥综合征”。而另外还冇人将L4~S2之间的部分称为“上圆锥”，这部分的损伤表现称为“上圆锥综合征”。何时作肌电图？神经损伤一般于三周后显著变性，此时肌电图检查，发现去神经纤维颤动电位。所以肌电图检查应在损伤三周进行，隔3个月复查,观察有无神经功能复原脊髓病变与定位-）脊髓横断损害的定位诊断 1脊髓完全性横断损害在急性脊髓横断早期，出现急性脊髓休克；约4~6周后逐渐出现横断损害节段平面以下深浅感觉均消失，双侧痉挛性瘫痪，括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓挫伤、硬脊膜外脓肿、急性脊髓炎等。1脊髓半侧损害(Brown・Sequardsyndrome)在病变同侧损害节段平面以下出现痉挛性瘫痪、深感觉障碍；病变对侧受损节段以下痛、温觉减退或消失，触觉存在；早期有皮肤潮红、发热，以后发纟甘、发冷；在病灶侧与病变节段相应部位，可有节段性弛缓性瘫痪、根痛或束带感等感觉异常。常见于硬膜下髓外脊髓肿瘤、脊髓损伤。3脊髓中央损害在脊髓损害节段成分离性和节段性感觉障碍，即痛、温觉消失，深感觉和精细触觉存在。较早岀现括约肌功能障碍和皮肤口主神经营养功能障碍，运动功能正常。见于脊髓空洞症等疾病。4脊髓前角前根损害在受损的前角前根支配区出现节段性弛缓性瘫痪；可有肌纤维或肌朿震颤，但无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎、脊前动脉梗死等。5脊髓后角后根及后索损害主要表现为节段性感觉障碍。后索损害时，在病灶侧节段水平以下深感觉最先消失、触觉次之，出现感觉性共济失调，而痛温觉和运动功能正常；后根损害时，其支配区早期有剧烈根痛和朿带感，以后各种感觉、 反射减退或消失；后角受损时，其支配区痛、温觉消失而触觉和深感觉存在，反射减退或消失。见于脊髓神经鞘流或脊膜瘤、椎间盘突出症等。(二)脊髓节段损害的定位诊断1高颈段C1〜C4)枕颈区放射性痛，四肢痉挛性瘫痪，并躯干、四肢的感觉障碍。如膈神经和肋间神经受累，可出现呼吸困难，甚至呼吸停止。当累及枕骨大孔区可有颈项强直、强迫头位、后组脑神经、延髓、小脑受损及颅内压增高表现。2颈膨大段（C5〜T1）肩及上肢放射性疼痛，上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌反射消失、肱三头肌反射亢进；病灶以下感觉障碍，C8-T1受损侧出现眼裂狭小、瞳孔缩小、面部无汗和眼球内陷即Homer综合征。1胸段（T2-T11）早期胸腹背部放射痛及束带感，继而由一侧下肢发展至双下肢无力及麻木，双下肢痉挛性瘫痪并感觉障碍，腹壁反射减弱或消失，括约肌功能障碍。4腰膨大段（T12-S2）腹股沟、臀部、会阴及双下肢放射性根痛，双下肢弛缓性瘫痪，损害平面以下感觉障碍，膝反射、跟腱反射、提睾反射消失，明显的括约肌功能障碍。5圆锥部（S2〜尾1）） 大腿后部、臀部、会阴肛门区有鞍状感觉障碍，膝反射、踝反射和肛门反射消失，性功能障碍，括约肌功能障碍出现较早，但根痛不明显，下肢运动功能正常。6马尾部（L2以下）早期有剧烈的下腰部、舐尾部、会阴部根痛或坐骨神经痛，臀部及会阴肛门区呈鞍状感觉障碍，可有下肢弛缓性瘫痪，膝以下各种反射消失,早期排尿费力、晩期尿潴留。症状和体征两侧不对称。（三）髓内、髓外、硬脊膜内外病变的定位诊断1脊髓病变上界的确定主要依据于：早期根痛于节段性症状；各种感觉消失的上界；反射消失的最高节段；棘突叩击压痛明显部位。由于相邻的上下两个感觉神经根支配的皮节区有重叠，故节段性感觉障碍常以感觉减退或过敏带之间的界限为病变的上界。2髓内与髓外及硬膜外病变的鉴别髓内病变常以感觉分离或感觉异常为首发症状，感觉和运动障碍常从病变节段平面自上而下发展，常为双侧性、对称性，根痛较少见，多出现皮肤营养改变而且显著，括约肌功能障碍出现较早，发展较快，病程短,一般无椎管梗阻或部分性梗阻，脑及液蛋白量无明显升高。髓外硬膜内病变多以根痛为首发症状，感觉和运动障碍多自下而上发展，常有脊髓半侧 损害综合征，待脊髓完全横断损害时，才恒定于病变节段。皮肤营养障碍少见，括约肌功能障碍出现较晚，椎管阻塞出现早切呈完全性多，脑脊液蛋白量明显增高或呈黄变征。硬膜外病变起病较快、病程较短，根痛明显且常伴棘突叩压痛，瘫痪出现快、两侧体征常对称。脊髓病变定位解剖歌诀有利于定位脊髓末端位置歌诀脊髓何处定末端，男一女二小儿三；终池底部对紙二，终丝尾骨背侧攀。脊髓歌诀柱状两臓大，下部是圆锥；沟内前后根，向下成马尾。脊髓横切面歌诀白质包外灰居中，灰质断面似蝶形；前角运动后感觉，侧角交感在腰胸；前侧后索传导束，联络颈节上下行；后索薄楔内外位，深感精触较固定；前侧索内上下全，冷热触压和运动。脊髓节与椎骨对应关系歌诀颈节一四相齐，颈五胸四高一；下胸高三中高二，腰节平胸十十一;舐尾腰一胸十二，定位诊断是依据。前臂肌神经支配歌诀棧神经不难记，全部伸肌肱橈肌；尺神经也简单，前壁屈肌一块半;名为尺侧腕屈肌，屈指深面尺则半；其余正中神经管。内质脊髓束歌诀 上下两级神经元，皮质兴奋向下传；经过内囊后脚处，锥体下部多越边；下行脊髓侧前索，终止前角神经元；交叉前伤瘫对侧，交叉后伤瘫同边；上损硬瘫下损软，定位诊断并不难。交感神经功能歌诀怒发冲冠，瞪大双眼；心跳加快，呼吸大喘；胃肠蠕动慢，大便小便免；内脏血管收缩，舒骨骼肌血管;全身出汗唾液粘，力量来自肝糖元；孕妇过兴奋，宫缩易流产。