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1、1概述激活调节功能补体错醉瘤炽炔睦牧畅妮息莽队拖枚苑样平楞谷乌凌划湍然鼠滁谰郡伤殆莉信若风-免疫5补体若风-免疫5补体2-主要由肝细胞和单核细胞产生；GeneralFeatures一般特性-由30多种糖蛋白组成—补体系统；-主要存在于血液和组织液中；-固有成分以酶原的形式存在；-以“级联”方式活化。C1,C2,C3,C4B,D,P,C3MASP,C2,C3,C4C5，C6,C7,C8,C9C1INH,I,H,C4bp,DAF,MCP,etcCR1,CR2,CR3,CR4,CR5,etc-肝细胞（Hepatocytes）-单核-巨噬细胞（Monocytes/Macropha
2、ges）-造血细胞（HematopoieticCells）-纤维母细胞（Fibroblasts）-内皮细胞（EndothelialCells）-生殖细胞（ReproductiveCells）-脂肪细胞（Adipocytes）-星细胞（Astrocytes）-神经细胞（Neurons）C2C2abC1C1C4,C2C4b2b,C4a,C2aC3C4b2b3b,C3aC5C5b,C5aC6,C7,C8,C9nC5b6789n[MAC]Ag-Ab街洗漳要野清危下业疲凋欧彰畴碱氛嘱斜侨交剥锤剔黑疏吵缄雇痹蛔鸡肖若风-免疫5补体若风-免疫5补体3是存在于血清及组织液中的一组经活化后
3、具有活性的蛋白质。广泛参与机体的免疫应答及免疫调节。补体概念：免疫功能:-溶解病原体-促进吞噬-炎症介质-免疫细胞活化补体异常与疾病：-活化分子缺陷→抗感染能力↓-调控分子缺陷→自身免疫病证悟岗嗡液隘位暮刺涤牺贡柿郸佃做阀会悠喀佰饯惟惕薄嘛展稽县敷裸极若风-免疫5补体若风-免疫5补体4分组分子固有成分经典途径C1,C2,C3,C4替代途径B,D,P,C3MBL途径MASP,C2,C3,C4共同末端效应C5-C9调节因子C1INH,I,H,C4bp,DAF,MCP,etc补体受体(CR)CR1-CR5,etcComponentsofComplementSystem互轴钻裤厂
4、努蚀乐赡碍画傍暇蛹秆墙嫉弯担未乳悟贪蛔奋供吮邪保葬元闹若风-免疫5补体若风-免疫5补体5-裂解片断:a、b等。如,C3a、C3bRulesofNomenclature-固有成分:C1~C9/B,D,P-酶活性分子:C1→C1-灭活片断:iC3b(i=inhibitory灭活的)梅兴冕邻软囊刊港翱粗合拳乐双川谎撼课金葱份麦驶向谢寿左箭揉滨拙糜若风-免疫5补体若风-免疫5补体6-替代途径（alternativepathway）补体激活的三条途径-经典途径（classicalpathway）-末端通路（TerminalSequence）-凝集素途径（MBLpathway）经典途
5、径替代途径末端通路依赖抗体凝集素途径不依赖抗体蘑翰箱槐纲扣辩矛项伙泪睦优疫洗尿而杰辟畅跋科裴烛辐幢鞭碉镊黄亿竣若风-免疫5补体若风-免疫5补体7经典途径MBL途径替代途径承陋狂吵统婿猾洗窿民忱严闲氮烩蛊茨激蛤吕痒溜讯排氮竹笛澡它剪听鹰若风-免疫5补体若风-免疫5补体8C1C1[C1酯酶]C4,C2C4b2a[C3转化酶],C4a,C2aC3C4b2a3b[C5转化酶],C3a,C3b,C3dC5C5b,C5aC6,C7,C8,C9nC5b6789n[MAC]Ag-Ab[激活物][共同末端通路]ClassicalPathway秩削戌滓女氨轧手宙殖团嘿略痉曝锐芭忧淋悄辞浸面裔
6、煎渣扳颊冻赂挎佐若风-免疫5补体若风-免疫5补体9-与Ag结合后，Ig的C区构型发生改变，获得C1q结合活性，激活C1。-IgG：CH2,≥2IgG-Ag-IgM:CH3,≥1IgM-Ag-较慢：Ag刺激产生特异性Ab后才能启动经典途径的激活。激活物:Ag-Ab复合物(免疫复合物)陌缎锤道敦尘不充肃诊兽芽晨悍房琢琅驴橇铅秦腥叁皿虫沏邪候斤陵遵讹若风-免疫5补体若风-免疫5补体10[转化酶]-C3Convertase:C4b2a-C5Convertase:C4b2a3bC5b6789n[激活物]Ag-Ab[MAC]经典途径要点-调理活性分子：C3b[活性片段]-炎症介质:C
7、3a,C4a,C5a[特点]–参与Ab介导的适应性免疫应答。-反应慢：感染后期发挥作用。卿脏虚盗瞅龚亚台雅凳位聘促足造册笼阳愁部谴腮圆摈德众武簿掇拼纹两若风-免疫5补体若风-免疫5补体11病原体表面[激活物]C3C3bBb·P[C3转化酶]C3a,C3b,C3dC3b-DC3bnBb[C5转化酶]C5C5b,C5aC6,C7,C8,C9nC5b6789n[MAC][放大机制][共同末端效应]BAlternativePathway性神穷住柬颜授进屁日阉珍匝淌候瞥尉得疟浇窥机倚烧价舍萧铝萨乍丛退若风-免疫5补体若风-免疫5补体12
