Brugada综合征的心电图特征及鉴别诊断.pdf

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1、·62·现代医学仪器与应用2008年第20卷第3期ModernMedicalEquipmentandApplicationVol20.No.3Oct.2008·综述·Brugada综合征的心电图特征及鉴别诊断韩智玲王慕璇[摘要]Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病,多数发生于青年男性,其最具特征性的临床表现是它的特异性心电图改变，本文对Brugada综合征的典型心电图表现进行了详细的综述，有助于本病的临床诊断。[关键词]Brugada综合征；Brugada图形；心电图；鉴别诊断心源性猝死是现今世界范围

2、内的研究课题,美国[6]Brugada图形（BrugadaWaves）。每年约发生35万心源性猝死，其中约5%～12%的病Brugada综合征确切的发病机制目前尚未完全清例为无器质性心脏病的特发性心室纤颤(IVF)[1]楚,近年来研究提出Brugada综合征是一种呈常染色。而Brugada综合征则是近年来被认识到的IVF中的一种体显性遗传的基因决定性疾病，病变基因定位于编码特殊类型。根据西班牙和比利时的临床报道，Brugada心肌细胞膜钠通道α亚单位的SCN5A基因的多个位综合征引起的心室纤颤占IVF的40%~6

3、0%[2]点[7]，文献估，突变后的钠通道失活减速,Ito电流增加，导致右计，其病死率则占所有猝死病例的4%~12%，占无器室心外膜动作电位平台期消失，引起心肌复极离散度质性心脏疾病猝死者的20%[3]增加，容易发生2相折返，从而构成V1-V3导联ST。而且，虽然Brugada综合征从命名至今仅十余年，但近年来世界各地类似的段抬高和室性心律失常的基础，是从属于心肌复极异病例报道和研究资料呈指数增加。总之，因其发病率常的一类疾病。高、猝死率高等特征，Brugada综合征已成为全球高度在定义上，从目前临床实用角度出发

4、，多数学者关注的一种疾病。认为应严格定义Brugada综合征，在排除器质性心脏本文就国内外近期的相关文献，对Brugada综合病及排除引起右胸导联ST段抬高的其它可能后，心征的心电图特征、分型及其鉴别诊断作一综述。电图呈现典型Brugada图形并有致命性室性心律失常的临床表现方能诊断为Brugada综合征。具体来说，1概述Brugada图形是诊断Brugada综合征的必备条件，但不Brugada综合征的文献报道始于1953年，在1991是充分条件。对心电图仅有Brugada图形(必须排除引年的NASPE年会上，B

5、rdroBrugada和JosepBrugada起右胸导联ST段抬高的其它情况)，而无临床表现者,只能称为“特发性Brugada综合征样心电图改变”[8]报道了4例因心室纤颤而猝死的病例，1992年，他们。又增加了4例相同的病例报道，在《Journalofthe目前，根据2005年发表在美国《Circulation》上的AmericanCollegeCardiology》上发表了“右束支阻滞、“Brugada综合征国际第二界专家会议的特别报告”，持续性ST段抬高和猝死”的论文[4]Brugada综合征的诊断主要包

6、括心电图及临床心律失，其与心脏性猝死的高危关系被明确提出。1996年，日本学者严甘新首常两部分表现，其诊断模式可简单归纳为1+1/5的诊断公式[9]次将这种具有显著性特征的心电图异常与猝死称为：1是指患者必须有心电图I型Brugada图Brugada综合征[5]。2001年HurstJw将Brugada描述的形，1/5则指除I型Brugada图形外，患者还必须具有V1-V3导联出现的具有特征性的心电图表现称为下列5个其它标准中的一个，包括：①心室纤颤或多型性室性心动过速，②晕厥或夜间极度呼吸困难，③作者单位：中山

7、大学附属第一医院心内科，广东，广州心脏电生理检查阳性，④家族成员有45岁以下猝死，510080⑤家族成员存在I型Brugada图形。现代医学仪器与应用2008年第20卷第3期ModernMedicalEquipmentandApplicationVol20.No.3Oct.2008·63·ST段抬高顶峰也位于起始部，J波幅度≥0.2mV产生2Brugada图形的心电图特征与分型下斜型ST段抬高(终末部抬高仍在基线上方Brugada图形为诊断Brugada综合征的先决条件。≥0.1mV)，伴随直立或双向T波,形成“

8、马鞍型”图形。在心电图上，典型的Brugada图形表现为右胸导联STⅢ型（三角型—低马鞍型或低穹隆型）：表现为段抬高、类右束支传导阻滞图形及T波倒置，三者称右胸前导联J波幅度≥0.2mV,但ST段终末部抬高为“三联征”或“Brugada图形三联征”，具体特征为[10]：<0.1mV，其形态可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”,也①V1-V3导联ST段抬高（0.1mV以上），呈