空肠巨大间质瘤合并肝转移1例报告并文献复习.pdf

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1、山西医科大学学报，2014年6月，第45卷第6期·539·空肠巨大间质瘤合并肝转移1例报告并文献复习董丽娴，赵洁，武希润(山西医科大学第二临床医学院消化科，太原030001；通讯作者，E．mail：ximnwu66@126．corn)关键词：胃肠间质瘤；空肠间质瘤；肝转移；伊马替尼中图分类号：R730．262文献标志码：B文章编号：1007—6611(2014)06—0539—02DOI：10．13753／j．issn．1007—6611．2014．06．029胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors，伴肝转移

2、，遂行肿物+部分肠腔切除术+肝左叶切GIST)是胃肠道最常见的间叶组织源性肿瘤，临床除术。腹部肿物切除物为灰白色灰褐肿物及粘连肠表现无特异性，我们遇到1例因反复消化道出血、腹壁组织，大小约14cm×8cm×8cm，冰冻病理切片部包块，后经外科手术确诊的空肠巨大间质瘤合并HE染色后示瘤细胞呈部分梭形、束状，部分呈小短肝转移病人，现报道如下。梭形，条索状或假腺样结构(图1，见第552页)，伴黏1病例资料液变性、出血坏死、囊性变及灶状钙化，核分裂象>10患者，男，67岁，主因间断黑便8年，发现左中-'~／50HPF，免疫组化结果CD117、Dog一

3、1呈阳性(图腹包块5d人院。2005年劳累后开始出现黑便，大2、图3，见第552页)，CD34部分阳性，诊断符合GIsT便为黑色糊状便，量约500ml，伴恶心、呕吐，呕吐物(高度危险组)。肝左叶切除物为部分肝脏及肿物组为胃内容物，排便后感头晕、眼花、乏力、心悸，无意织，总体积17．5cm×9×9．5cm，肝内结节样肿物大识丧失，无腹痛，就诊于当地诊所，口服中药止血治小5．5cm×5．5cmx2．5cm，冰冻病理切片HE染色疗后，大便转黄。之后，黑便间断出现，以受凉、劳累后细胞为小短梭形细胞肿瘤，部分呈条索状、假腺样后明显，几乎每隔3—4个月出

4、现1次黑便，每次均结构，免疫组化结果示CD117、Dog一1均阳性，符合服中药止血后大便转黄，2005年3月胃镜检查未见肝转移眭胃肠道间质瘤。患者术后规律服用伊马替异常，2006年结肠镜检查未见异常。2013年11月尼0．4g／a，随访半年复查未复发。17日无意中自行触摸腹部时发现左中腹部包块，按2讨论压时疼痛，于2013年11月21日入院。人院后查胃肠道间质瘤这一概念是1983年由Mazur和体：心率82次／min，血压140／85mmHg；腹软，左腹Clark提出来，它起源于胃肠道起搏细胞卡哈尔细胞部可触及7cm×5cm大小包块，质韧，有

5、轻微触痛，(Cajalcells)，一类区别于平滑肌瘤和神经源性肿瘤肝、脾肋下未触及。化验血常规：白细胞4．73×的独立肿瘤类型，其直接病因是癌基因获得性功能10／L，血红蛋白浓度87．0g／L，血小板189．00×突变，为胃肠道最常见的间叶组织源性肿瘤。10／L，尿常规、血沉、肝炎病毒系列、多肿瘤标志物GIST占胃肠道肿瘤的0．1％一3．O％，好发于正常；肠镜示乙状结肠外压性病变，胃镜未见明显异40岁以上的人群，男女之间元显著性差异，发病率常；骨髓象未见异常；腹部彩超示左中腹部可见一每个国家有不同的报道，世界年龄标化发病率为9．5cm×5．

6、5cm不均质低回声包块；腹部CT平扫2．8／100万，中国年龄标化发病率3．6／100万。+增强示左中腹部不规则软组织团块，考虑恶性肿可发生于食管至肛门的任何区域，在胃肠道的发生瘤，累及肠管，肝左叶囊性病灶，不除外转移瘤；腹部率依次为胃>空肠>回肠>十二指肠>直肠>结MRI示左侧肾脏前下方腹腔内异常信号影，考虑肠肠。管占位，左肝叶异常信号影，考虑肝转移瘤。GIST的临床表型不特异，症状和体征与肿瘤的在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见肿物位于大小、生长部位和生长方式有关j。可表现为上腹距十二指肠韧带10cm的空肠处，肿物与肠管界限部不适、腹痛、腹

7、胀、消化道出血、消化道梗阻、腹部不清，向腔外生长，表面光滑，表面有迂曲血管，活动肿物、排便习惯改变。有时可能因为失血造成贫血，度良好，与周围组织无粘连，剖开小肠肿瘤，对侧可肿瘤较大时可触及包块，压迫胆道时可能会出现梗见0．8cm×0．8em大小的溃疡，溃疡表面覆白苔。阻性黄疸等，另有一部分患者仅在体检时发现。肝左叶脏面可见一肿物，质硬，探查胰腺、结肠、网膜本例患者表现为反复出现黑便，病程长达8年，曾行未见异常。因肿瘤基底部与近端空肠界限不清，且胃镜、结肠镜检查未见明显异常，后因出现腹部包块·540·JShanxiMedUniv．Jun2014

8、，VoJ45No6而经手术确诊，因此对于反复消化道出血或者怀疑常规进行腹、盆腔增强CT或MRI扫描，进行胸部X小肠出血、原因不明的黑便应注意考虑小肠间质瘤。线检查，