空肠间质瘤患者报告的病理诊断

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1、空肠间质瘤患者报告的病理诊断【关键词】空肠间质瘤报告文献复习1．例1．患者，女性，70岁，因发现左侧腹部肿块5年，伴乏力、食欲不振、心悸一周入院。体检一般情况好，全身浅表淋巴结未肿大，心肺无阳性体征，腹部平坦软，左侧腹内可触到一肿块，大小约7cm×7cm。质地中等，能活动，无触痛。B超提示左侧腹内实质性占位病变。临床以腹内肿块剖腹探查予以手术。术中见屈氏韧带下5cm处空肠壁有一肿块，向肠壁浆膜面突出，直径约8cm。遂行肠段切除，标本送病理检查。病理检查：送检标本为小肠一段，长11cm，肠中段见一肿块，大小为7cm×7cm×6cm，肿块位于肠壁肌层并向

2、浆面突出，相对应肠粘膜未见明显异常。肿块包膜完整，境界清楚，表面有结节状突起。切面质地细腻灰白与暗红交织，部分似鱼肉状改变，局限区已囊性变及出血、坏死。镜下检查：肿瘤细胞呈轻度异型性，部分区域呈旋涡状或不规则排列，偶见核分裂像。部分区域肿瘤组织出血变性及坏死。S～P法免疫组织化学染色，Actin(+)，NSE(+)，SMA(±)，MG(-)，MBP(-)，Vimeutin(+)，Desmin(-)，S-100(-)。病理诊断：空肠恶性间质瘤。2．例2．患者，男性，38岁，因反复解血便二年余，再发一天入院。人院体检：贫血貌、消瘦、全身浅表淋巴结未肿大。

3、心肺检查无阳性特征，腹软，外观平坦，未触及明显实质性包块。曾作胃镜、纤维结肠镜检查均未发现出血病灶。肠系膜动脉造影检查也未发现异常。临床以下消化道出血原因不明而行剖腹探查手术。术中探及空肠中段肠壁有一5cm×4cm肿块，向浆膜面突起．考虑空肠平滑肌瘤，予以肠段切除送病理检查。病理检查：送检标本为小肠一段，长14cm两端周径分别为5cm及5．5cm。肠中段见一肿块，大小为4cm×2．5cm×3．5cm，肿块位于肠壁肌层，向浆膜面突出，相对应肠壁粘膜平坦，皱褶减少，局限区有一溃疡1．5cm×1cm。肿块包膜完整，境界清楚，剖面淡粉红色，质地细腻，部分似鱼

4、肉样。镜检肿瘤细胞形态基本同例1。病理诊断：空肠间质瘤(低度恶性)。3讨论胃肠道间质瘤(简称GIST)是一种来源于原始间充质细胞的非定向分化的肿瘤，部分肿瘤可伴有局部平滑肌或神经鞘细胞分化。GIST在临床上可表现为出血、梗阻、疼痛及腹部包块等。好发部位依次为胃体、胃窦、贲门、空肠、回肠、十二指肠、直肠、结肠。临床上约有1/3的病人可在内窥镜下偶然发现。GIST大小不一，小者仅1cm，大者可达20cm以上。良恶性标准的判断，纪小龙教授提出判断GIST的恶性指标可分为肯定恶性指标和潜在恶性指标。由此可分为良性间质瘤(无恶性指标)、潜在恶性间质瘤(仅具备1

5、条潜在恶性指标)、恶性间质瘤(具备1条肯定恶性指标或≥2条潜在恶性指标)。肯定恶性指标包括组织证实的转移；临近器官的浸润及出现脂母细胞、软骨缅胞或恶性纤维组织细胞瘤样区域等三条。潜在恶性指标包括肿瘤的大小、核分裂像、细胞密度对生长是否活跃，间质瘤中是否出现小细胞腺泡状结构或细胞，肿瘤中心有否明显坏死，非整倍体DNA含量是否增高等七条。金行藻提出根据肿瘤细胞的形态、密度、结构、肿瘤体积的大小，核分裂像，有无转移或粘膜侵犯，有无坏死及生长部位等因素加以鉴别。鲁香风等学者提出可以根据光镜及免疫组织标记分成4型来加以鉴别，即(1)典型平滑肌瘩desmin(+

6、)，S-100(-)；(2)梭形细胞型desmin(+)，S-100(+)，(3)圆形细胞型demin(-)，S-100(-)，(4)肉瘤型desmin(-)，S-100(-)。前3型均为良性，第4型为恶性胃肠间质瘤，其生物学特性与传统的平滑肌肉瘤相似。本文在例1肿瘤体积大且伴出血，坏死囊性变，免疫标记S-100，desmin均呈阴性，故诊断为恶性。例2虽然镜下肿瘤细胞与例1相似，并侵犯相对应肠粘膜，但大小仅4cm×2.5cm×3.5cm，且无远处转移及临近器官受损，故诊断为低度恶性或称潜在恶性间质瘤较为妥当。GIST预后及治疗应根据其部位及良恶性而

7、分别对待。金行藻报告GIST5年生存率50％～60％，10年生存率35％～43％。恶性GIST当发生在胃对比发生在小肠预后好。10年生存率，胃为95％，小肠为17％。治疗上如是良性或低度恶性，手术范围上可保守些。而恶性GIST则常需要采取根治性手术治疗。