FasL在免疫性血小板减少症发病机制中的作用-论文.pdf

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1、西南军医2014年1月第l6卷第1期JournalofMilitarySurgeoninSouthwestChin—a,V—o1．16，．，an．，2014·87·Fas／FasL在免疫性血小板减少症发病机制中的作用陈燕综述，李晓明审校[摘要]Fas／FasL介导细胞凋亡的一对蛋白质，在体内多种细胞均有表达，FasL与靶细胞表面的Fas结合，可诱导表Fas的靶细胞凋亡，该系统在人体细胞凋亡、免疫自稳中发挥着重要作用。而体液免疫及细胞免疫紊乱是免疫性血小板减少症的主要发病机制，因此近年来不少研究者试图

2、探讨两者之间的相关性，进一步探讨免疫性血小板减少症的发病机制，现就Fas／FasL在免疫性血小板减少症发病机制中的作用作一综述。[关键词]Fas／FasL；细胞凋亡；ITP；免疫调节[中图分类号]R558+．2[文献标识码]A[文章编号]1672．7193(2014)01—0087—04Doi：10．3969／j．issn．1672—7193．2014．01．033免疫性血小板减少症(ImmuneThrombocytope—导细胞凋亡的一对蛋白质，其主要作用是维持机体细nia，ITP)既往称特发性血

3、小板减少性紫癜(Idiopath—胞凋亡及免疫功能的平衡。Fas系统介导的凋亡信号icthrombocytopenicpurpura)，因部分患者无出血症转导途径是FasL与Fas交联，Fas形成三聚体，转导凋状，同时为了强调本病由免疫因素介导，2007年ITP亡信号。其死亡区与一种具有死亡结构域的Fas相国际工作组建议将病名改为(ImmuneThrombocyto．关蛋白(FADD)结合，FADD负责激活前半光天冬氨penia)但“ITP”的缩写仍然保留⋯。酸蛋白酶8(procaspase一8)，

4、两个procaspase．8分子相互ITP是一种自身免疫性疾病，特点是外周血小板作用装配成为成熟的具有活性的procaspase一8。pro．计数显著减少伴骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以caspase．8再通过直接或间接途径裂解和活化caspase广泛皮肤黏膜及内脏出血为主要表现。其发病机制家族其他分子，如：caspase．1、caspase．3、caspase一6复杂，目前认为该病的主要发病机制：(1)体液和细胞等。Caspase通过对底物降解可转导凋亡信号，或直免疫介导的血小板过度破坏；(2)

5、体液和细胞免疫介接作为凋亡的效应分子促进细胞骨架降解和DNA片导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足]。段化⋯1关于Fas及FasL2Fas／FasL与免疫性血小板减少症1．1Fas／FasL的定义、结构、分布与功能Fas又称为Fas蛋白与FasL蛋白的交联及信号传导在诱发CD95或Apo．1，属于肿瘤坏死因子(TNF)受体家族成细胞凋亡、维持机体自稳和保护内环境平衡方面起着员，是一种I型跨膜蛋白，由胞外区、穿膜区及胞浆区重要作用，因此Fas／fasL表达异常致Fas／FasL途径介三部分组成，

6、在人体分布广泛，各胚层来源的细胞均导的细胞凋亡紊乱，是体液免疫和细胞免疫失调的主可表达。Fas的天然配体FasL(Fasligand)，又称为要原因，常导致自身免疫性疾病的发生，而ITP是一CD178，属于TNF家族，是细胞表面的一种II型跨膜种自身免疫性疾病，2010年sedger等在(blood)杂志蛋白，在体内主要以膜结合形式存在，主要表达于激上发表了FASL和TRAIL双敲除小鼠可发生致命的活的T淋巴细胞、NK细胞等。FasL与靶细胞表面的自身免疫性血小板减少症，提示FAS／FASL系统与F

7、as结合，可诱导表达Fas的靶细胞凋亡，参与自身免ITP发病机制的相关性。因此近年来不少研究人员疫性疾病、肿瘤等病理过程。尝试探讨两者之间的相关性，以进一步探讨ITP的发1．2Fas／FasL介导凋亡信号转导的方式细胞凋亡病机制。即细胞的程序性死亡，其对维持机体自身平衡与稳定2．1ITP患者Fas／FasL在T细胞亚群表达异常按起着非常重要的作用，凋亡在多种细胞中均可发生，照细胞表面分化抗原表达的差异，可将T淋巴细胞分包括免疫细胞、肿瘤细胞、炎症细胞等，适当的凋亡可为CD4T淋巴细胞和CD8T淋巴细

8、胞两大亚群，其中以维持机体的正常结构和功能。而凋亡异常往往导CD4T淋巴细胞又分为辅助性T淋巴细胞(Thelper致各种免疫或肿瘤性疾病的发生口。Fas／FasL作为介cell，Th)和T抑制细胞(Tsuppressorcell，Ts)，后又发作者单位：646000四川泸州，泸州医学院附属医院血液内科(陈燕、李晓明)通信作者：李晓明，E-mail：Lxrn6358@2lcn．tom·88·西亩军医2014年1月第16卷第1期Jo啪a1ofMi1jtarvSurgeon