免疫性血小板减少症

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1、特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？　　(一)发病原因　　多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。　　目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参

2、与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。　　(二)发病机制　　关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。　　1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。　　(1)抗血小板抗体的检测：1975年Dix

3、on和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上

4、升，PAIgG下降或降至正常。　　此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年LoBugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79)IgG分子;ITP患者血小板表面PAIgG为790～13095IgG分子;非免疫性血小板减少患者血小板表面的PAIgG为(246±156)IgG分子。这

5、一资料提示，尽管PAIgG升高不是ITP诊断的特异性指标，但在ITP的诊断中仍有重要参考价值，结合临床征象、血小板减少、PAIgG升高，若能除外其他继发性疾患(如SLE、甲状腺疾患、淋巴细胞增殖疾患及感染等)，应高度怀疑ITP的可能性;若PAIgG阴性，则很可能不是ITP。　　(2)血小板相关抗体的类型：随着对ITP的深入研究，发现并非所有ITP的血小板减少都由PAIgG介导，可能还存在其他影响血小板减少的因素，如PAIgM、PAIgA和PAC3。PAIgM有较高的结合价和凝聚能力，1分子IgM即可激活补体、促使血小板破坏。有报道PAIgM水平与血小板计数的相关性最强，PAIgM在I

6、TP的发病机制中可能占有主导地位。还有报道患者仅有PAC3增高而PAIgG不增高者，提示在无血小板相关抗体存在时，补体能单独破坏血小板。但许多患者血小板表面相关抗体属于PAIgG，多数情况下PAIgG单独存在、约占70%，也有PAIgG和PAIgM和(或)PAIgA并存者，少数患者、尤其急性ITP时单独存在PAIgM抗体。在IgG抗体的亚型中以IgG1最多见，IgG1常与IgG3、IgG4并存，与IgG2并存者较少见。　　(3)抗血小板抗体产生及血小板破坏的部位：已知PAIgG主要产生于脾脏，其他淋巴组织和骨髓也可能是产生PAIgG的重要场所。目前认为ITP、血小板破坏的主要器官是在

7、脾脏、肝脏和骨髓，其中脾脏最为重要。正常脾脏含有大量巨噬细胞、阻留了人体1/3以上的血小板。ITP患者脾脏中IgG的含量是正常对照的5～35倍，抗血小板抗体与相关抗原结合后被脾脏巨噬细胞吞噬和破坏增加。大多数ITP患者进行脾切除术后血小板计数立即升高也说明脾脏在ITP的发病机制中起着中心作用。而有些患者脾切除后ITP仍然复发、PAIgG明显增高，则可能与淋巴组织和骨髓仍能产生抗血小板抗体、并成为血小板的主要破坏场所有关。　　2.关于血小板相关抗原多数学者认