免疫性血小板减少症

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1、免疫性血小板减少症基于不同病生理机制及ITP实质的诊疗思路目录1免疫性血小板减少症及其相关概念免疫性血小板减少症的临床表现2免疫性血小板减少症的临床特点＆诊疗特色345免疫性血小板减少症的常见病因免疫性血小板减少症的几点新认识免疫性血小板减少症及其相关概念一、相关概念免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性出血性疾病。其可免疫介导的血小板减少综合征，出现持续性血小板减少约占出血性疾病1/3。机体的免疫功能紊乱产生抗自身血小板抗体血小板寿命缩短生成障碍过度破坏外周血中血小板减少临床症状1．至少2次化

2、验血小板计数减少，血细胞形态无异常2．脾脏一般不增大3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4．须排除其它继发性血小板减少症ITP的最新诊断（2010年）“ITP诊断治疗专家共识会”（中华医学会血液学专业委员会止血与血栓学－云南腾冲，2010）免疫性血小板减少症的常见病因Text雌激素其他免疫因素感染因素肝、脾脏急性型ITP常见病因急性型病因未明，多发生在病毒感染恢复期，认为是由病毒抗原引起，其发病机制可能为：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合病毒组分结合于血小板后改变

3、了血小板结构，其抗原性发生改变，从而形成自身抗体血小板破坏巨噬细胞血小板生成慢性ITP起病隐袭，多数患者病因不清，少数与感染有关。主要机制如下：非免疫机制免疫机制主要机制感染因素肝和脾的作用遗传因素其他免疫因素①NK细胞数目正常但活性降低；②T细胞免疫功能的异常导致了B细胞分泌抗体①巨噬细胞上受体数量增多，裹有PAIgG的血小板更易被破坏；②感染可直接损害巨核细胞。①产生血小板抗体的部位;②结合后血小板易在脾窦时间延长。HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关的事实①雌激素的作用；②

4、毛细血管脆性增高。慢性型ITP常见病因免疫性血小板减少症的临床表现流行病学特点成人发病率约为5～10/10万/年育龄期女性发病率＞同龄段男性60岁以上人群发病率呈上升趋势皮肤粘膜出血为主，出血风险随年龄而增加。（一）发病情况急性型：多见于儿童，起病急骤。大多在发病前1-2周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性型：多见于中青年女性。多数病因不清，起病隐匿。急性多为自限性。慢性呈反复发作的过程。（二）出血倾向皮肤出血：瘀点、瘀癍粘膜出血：鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出血、血尿等。月经增多:女性患者可以

5、为唯一表现颅内出血：<1%（三）其他表现一般不伴有贫血及脾大2000200120022003血象BT/CT测定骨髓象抗血小板抗体t急性型多<20×109/L，慢性型常在30－80×109/L左右。平均体积偏大，易见大型血小板，分步宽度增加。出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性，凝血及纤溶检查正常。巨核细胞:数目增多或正常，成熟障碍大部分ITP患者，可检测出抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体。实验室检查免疫性血小板减少症的几点新认识2009年国际血栓与止血协会对ITP的概念进行了重新修订，包含了

6、对此类疾病的进一步认识：建议使用“immune（免疫性）”代替“idiopathic（特发性）”以强调本病的自身免疫性疾病性质；“purpura（紫癜）”可删除，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血表现；“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia（免疫性血小板减少症）”；ITP仍分为原发性ITP和继发性ITP;将血小板减少的阈值定义为PLT<100×109/L。对疾病的最新认识认识一：特发性与免疫性的认识特发性血小板减少症免疫性血小板减少症免疫性血小板减少

7、症继发性免疫性血小板减少症（如继发于系统性红斑狼疮等）原发性免疫性血小板减少症（特异性血小板减少症）认识二：血小板计数与出血倾向的认识血小板减少的数量与出血具有密切而非绝对的负相关。换言之，血小板计数并不是导致出血的唯一因素。在参照血小板数值分析与出血倾向的同时，还需重视血小板的稳定性和变化。同时，加重出血风险还应包括以下几个方面：患病时间凝血因子缺陷长期应用抗凝药物外科手术或外伤患者年龄血小板功能缺陷感染未被控制的高血压认识三：原发与继发性血小板减少症的认识常继发于：特点：往往与感染同时发生，贫

8、血程度往往与出血量不一致，可有脾脏和淋巴结肿大，骨髓巨核细胞数减少，Coombs试验可阳性。再生障碍性贫血、结缔组织病、肝病、脾功能亢进等，或有药物、输血、接触化学物质及电离辐射史1新诊断的ITP指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者2持续性ITP指诊断后3个月~12个月血小板减少的所有患者3慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的所有患者4难治性ITP①脾切除后无效或者复发；②需要（如肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP5重