IgA肾病免疫机制与治疗靶点研究进展-论文.pdf

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1、，臻鬣0晷慧岛2014，s9(1)h删～s啪ea。咖吣／／xbyx一．netDOI：10．i1817／j．issn．1672—7347．2014．01．017http：／／xbyx．xysm．net／xbwk／fileup／PDF／20140196．pdfIgA肾病免疫机制与治疗靶点研究进展贺理宇，刘虹，彭佑铭(中南大学湘雅二医院肾内科，长沙410011)【摘要】IgA肾病是全球最常见的免疫相关洼肾小球疾病，以肾小球系膜区低糖基化培A1沉积为主要病理特征。免疫调节紊乱在培A肾病发病机制中起着重要的作用。T和B淋巴细胞的活化异常，可导致机体产生大量的低糖基化培＆1。【关键词】IgA'肾病

2、；免疫学；分子机制；治疗靶点ImmunepathogenesisofIgAnephropathyanditsdrugabletargetsHELiyuJLIUHong，PENGYouming(DepartmentofNephrology,SencondXiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha410011JChina)IgAnephropathy(Igan)isrecognizedasthemostcommonimnlurlecomplexrelatedtothecauseofworldwide．Thediseaseischaract

3、erizedglomerulonephritisbythepredominantdepositionofunderglycosylatedIgAlinthemesangialareaofglomeruli．DysregulationoftheimmunesystemplaysanimportantroleintheofrestrictedtoTpathogenesisIgAN。Abnormalitieslymphocytesand／orBlymphocytesactivationcouldbeacriticalcausativefactorintheover·productionofu

4、nderglycosylatedIgAl．KEYWORDSIgAnephropathy；immunology；molecularmechanism；drugabletargetIgA肾病(IgAnephroPathy，IgAN)是最常末期肾病(end．stagerenaldisease，ESRD)，是需接受见的肾小球疾病，约占原发性肾小球疾病的肾脏替代治疗的原发性肾小球疾病的首位病因口1。20％～47％；以低糖基化IgAl沉积于肾小球为病理ESRD患者只能依赖肾移植或透析维持生命，给个特征，以血尿蛋白尿、高血压及肾功能损害为主人、家庭和社会带来沉重心理和经济负担。目前要临床表现【1]。

5、近年资料显示该病的发病率呈逐IgAN发病机制仍然不明，因而：JIgAN相关机制研究年上升的趋势，约30％～40％的患者在lo年内进入终具有重大的科学和社会意义。收稿日期(Dateofrecepfion)：2013—08—30作者简介(Biography)：贺理宇，博士，医师，主要从事IgA肾病发病机制的研究。通信作者(Correspondingauthor)：彭佑铭，Email：ympen92011(岔aliyun．corn基金项[](Foundationitem)：国家自然科学基金(81170663，81373227)；湖南省自然科学基金(12JJ6094)。Thisworkwass

6、upposedbytheNationalNaturalScienceFoundationofChina(81170663,81373227)andNaturalScienceFoundationofHunanProvince,ER．China(12JJ6094)．IgA肾病免疫机制与治疗靶点研究迸展贺理宇，等传统的激素和免疫抑制剂治疗仍然不能完全可溶性人B淋巴细胞刺激剂蛋白BAFF。贝利木单阻止IgAN病情的进展，因此目前国恻IgAN抗可以抑制B细胞的生存，尤其是自身反应性B细分子机制开展了大量研究，试图找到新的治疗靶胞，通过与B细胞BAFF受体结合，使得B细胞分化点。本文将就19AN

7、的免疫机制与可能的治疗靶点至产生免疫球蛋白浆细胞的过程受阻。由于IgAN进行简要综述。与系统性红斑狼疮在发病的分子机制及遗传背景上均有很多相似之处[17’1“，因此推测贝利木单抗用1B淋巴细胞活化因子与IgANTIgAN的治疗可能可达到较好的治疗效果。B淋巴细胞活化因子(B—cellactivatingfactor，2记忆B细胞与IgANBAFF)是肿瘤坏死因子超家族的新成员，是B淋巴细胞生长、分化和发育所需的细胞因子，由单核细记忆B细胞是免疫