低糖基化IgA1与IgA肾病的研究进展.pdf

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1、548重庆医学2o16年2月第45卷第4期Blood，2009，113(19)：4604—4613．proliferationandsurvivalthroughinteractionwithIKK[242LwinT，LinJ，ChoiYS，eta1．FolliculardendriticcelldebetaandNF-kappaB／c—Relinthenucleusofnormalandpendentdrugresistanceofnon—。Hodgkinlymphomain—neoplasticB-lymphoidcells[J]．Blood，2009，113(19)：vo

2、lvescelladhesion—mediatedBimdown—。regulation4627—4636．throughinductionofmicroRNA-181a[J]．Blood，2010，[27]MedinaDJ，GoodellL，GlodJ，eta1．Mesenchymalstromalll6(24)：5228—5236．cellsprotectmantlecelllymphomacellsfromspontaneousE25]LwinT，CrespoLA，WuA，eta1．Iymphomacelladhe—anddrug—inducedapoptosisthro

3、ughsecretionofB-cellac—sion-inducedexpressionofBcell—activatingfactorofthetivatingfactorandactivationofthecanonicalandnon—ca—nTNFfamilyinbonemarrowstromalceilsprotectsnonnonicalnuclearfactorKBpathways[J]．Haematologica，HodgkinSBlymphomacellsfromapoptosis[J]．Leuke2O12，97(8)：255—1263．mia，2009，2

4、3(1)：170—177．E262FuL，Lin-LeeYC，PhamLV，eta1．BAFFRpromotescell(收稿日期：2015-06一l0修回日期：2015-10-14)·综述·doi：10．3969／j．issn．1671—8348．2016．04．041低糖基化IgA1与IgA肾病的研究进展潘薇，张慧综述，樊均明。。△审校(1．泸州医学院附属医院肾病内科；2．泸州医学院附属中医医院肾病内科；3．泸州医学院附属中医医院中西医结合研究中心，四川泸州646000)[关键词]肾小球肾炎，IgA；异常糖基化；研究进展[中图分类号]R692．3[文献标识码]A[文章编号]

5、1671—8348(2016)040548—04IgA肾病(IgAnephropathy，IgAN)，是目前最常见的原发为IgA1分子铰链区0一糖基化程度降低，0一糖链长度缩短。这性肾小球肾炎，其临床表现多样，可为血尿、蛋白尿、肾病综合种异常的IgA1(GdIgA1)与IgAN有着密切的关系。半乳糖征、肾功能损害等，特征性的病理改变主要是IgA或IgA为主缺失的IgA1升高的血清水平与预后不良的IgAN关联[2]。且的免疫复合物在肾小球系膜区沉积，同时伴系膜细胞增生、系有研究表明，如果唾液酸先与半乳糖连接，则可阻止以后半乳膜基质增多。在过去2O多年中，关于IgAN的研究越来越多

6、，糖继续连接。因此，唾液酸酶的过早，或过度活跃也可造成半乳糖缺失的IgA1在IgAN发病过程起到的作用已经得到公IgA1的低糖基化。Stuchlova等¨3]研究提示sT6GALNAc2认，但其具体发病机制尚不清楚。本文就IgA1异常糖基化在可加重Gd—IgA1的N_乙酰半乳糖胺的唾液酸化。但IgA1的IgAN中的发病机制进行综述。产生部位目前并不明确，既往认为异常糖基化的IgA1来源于1IgA的分子结构与糖基化骨髓，但目前更多人认为，可能是食物、病毒、细菌等刺激下，细人类IgA存在两个亚群，IgA1和IgA2。IgA1分子具有胞因子的异常，导致黏膜感染的反应产生异常糖基化的I

7、gA1。独特的铰链区结构，此铰链区具有多个丝氨酸、苏氨酸残基，是当然Gd—IgA1的产生也受到遗传、B淋巴细胞的T0u样受()型糖基化连接N乙酰半乳糖胺(N—acetylgalactosamine，体等多方面因素的影响]。NAG)分子的位点，可以携带多达6个相对短而简单的糖链，在IgAN中，凡是影响到糖基化的酶作用，即有可能影响糖苷键连接到丝氨酸或苏氨酸的氧原子上，为0连接聚糖。IgA1糖基化。C1GalT1、Cosmc表达活性的下降可造成Gal—IgA1的0一半乳糖基化过程是一个特异性的糖