诠释温抗体型aiha血

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1、诠释温抗体型AIHA血型血清学检测路径分析与输血原则上海市第六人民医院李志强定义自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，简称：AIHA）是由于自身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体，导致自身红细胞破坏的一组溶血性疾病。AIHA可发生于任何年龄，多数患者年龄＞40岁，女性多于男性，种族间无差异。根据抗体在机体内作用的最适温度，可将AIHA分温抗体型与冷抗体型。发病原因温抗体型是指自身抗体一般在37℃时活性较强，主要是IgG，极少数为IgM。可分为特发性（原因不明性）及继发性两种，继发性常见于血液或淋巴系统肿瘤、结缔组织免疫性疾病、感染性

2、疾病、胃肠系统疾病、良恶性实体肿瘤等。发病机制AIHA患者产生抗红细胞自身抗体的机制至今仍未十分明确，可能与某些因素有关。温抗体型AIHA的自身抗体多为不完全性IgG抗体，与红细胞(也可累及白细胞和血小板)结合，使抗体的Fc端构型发生变化，同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b，通过单核-巨噬细胞系统器官（主要是肝和脾）时被巨噬细胞识别，分别与单核-巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合并被吞噬破坏，从而发生血管外溶血。临床表现温抗体型AIHA的临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，数月后才出现贫血表现。以发热及溶血起病就诊病人相对较少。急性型

3、以小儿多见，易伴有病毒感染，通常起病急，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻等表现。严重者可伴有休克与神经系统症状如头痛、烦躁甚至昏迷。体检可发现皮肤粘膜苍白，部分病人有黄疸、肝脾与淋巴结肿大等，也有26%病人可无肝脾淋巴结肿大。实验室检查血常规通常血红蛋白值不一，重症者血红蛋白可≤40g/L，为正细胞性贫血。网织红细胞值明显增高，甚至可达0.50。在病情极严重者体外红细胞有自凝现象。急性溶血阶段白细胞计数增多，血小板计数多数正常。约10%-20%病人可伴有血小板减少称为Evans综合征。骨髓象呈增生性反应，以幼红细胞增生为主，15%病人幼红细胞可呈巨幼样变。血清总胆红素

4、增高，以间接胆红素增高为主。尿胆原阳性。可出现尿游离血红蛋白或尿含铁血黄素阳性。也可出现免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，补体C3下降等。红细胞血型血清学检测直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）绝大多数温抗体型AIHA直接抗人球蛋白试验呈阳性，强度与病情密切相关。可分为单纯IgG型单纯C3型IgG+C3混合型各型与疾病轻重也具有相关性必须指出的是直接抗人球蛋白试验阴性不能完全除外AIHA。可通过直接抗人球蛋白试验阳性程度与型间变化观察药物治疗有效性。ABO血型鉴定由于温抗体型AIHA患者红细胞上粘附IgG自身抗体，导致直接抗人球蛋白试验（简称：直抗）

5、阳性，可影响ABO血型正定型结果；倘若患者血清中存在游离自身抗体，可导致间接抗球蛋白试验（简称：间抗）阳性，可影响反定型结果。为了保证ABO血型正反定检测的正确性，必须进行诸多红细胞血型血清学试验。正定型1.1自身红细胞放散法：将直抗阳性的患者红细胞应用热放散或二磷酸氯奎放散或ZZAP放散等技术将结合在红细胞上自身抗体或/和同种抗体下来，将放散后直抗阴性患者红细胞进行ABO血型正定型。1.2ABO血型物质测定：大约80%人群的分泌液中具有可溶性ABH抗原称为分泌型，受控与一对Se和se基因；倘若缺乏Se基因，分泌物中不具有ABH抗原则称为非分泌型。因此，80%温抗体A

6、IHI患者可以通过检测唾液中可溶性ABH抗原确定ABO血型。倘若检测唾液中AH或/BH或ABH血型物质，可作为判定A型或B型或AB的重要依据。1.3ABO血型基因检测法：倘若实验条件允许可行ABO血型基因分型检测。反定型2.1自身红细胞放散-吸收法：将直抗阳性的患者红细胞应用热放散或二磷酸氯奎放散或ZZAP放散等技术将结合在红细胞上自身抗体或/和同种抗体下来，将放散后直抗阴性患者红细胞再对患者血清中自身抗体进行吸收，直至患者血清中自身抗体完全被吸收（间抗阴性）后，进行反定型。2.2随机红细胞吸收法：应用随机O型献血者红细胞对患者血清中自身抗体进行吸收，直至患者血清中自

7、身抗体完全被吸收后，进行反定型。值得一提的是应用随机O型献血者红细胞在进行自身抗体吸收的同时，倘若红细胞上具有患者血浆或血清中含有同种抗体的相应血型抗原时，也使同种抗体同时被吸收。因此，吸收后的患者血浆或血清只能进行反定型，不能进行输血前抗体筛查和血液交叉匹配试验。抗体筛查3.1抗体筛查结果凝集强度基本一致3.1.1提示患者血浆或血清中只含有游离的自身抗体，且干扰抗体筛查；或患者血浆或血清中含有自身抗体合并同种抗体，且自身抗体效价＞同种效价。3.1.2应用自身红细胞吸收法，将直抗阳性的患者红细胞应用热放散或二磷酸氯奎放散或ZZAP放散等技术将结合在红