综 述：肺原发印戒细胞癌的诊疗进展

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1、·７７６·中华临床医师杂志（电子版）２０１３年１月第７卷第２期ＣｈｉｎＪＣｌｉｎｉｃｉａｎｓ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｊａｎｕａｒｙ１５，２０１３，Ｖｏｌ．７，Ｎｏ．２·综述·肺原发印戒细胞癌的诊疗进展靳琦梁乃新李单青一、概述群中所占比例为０畅１４％～１畅９％。造成这一统计差异的原因一印戒细胞癌（ｓｉｇｎｅｔ唱ｒｉｎｇｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ）是一种特殊类型的黏液方面在于病例数有限，另一方面在于该疾病的定义缺乏共识。分泌型腺癌，多见于胃肠道、乳腺、膀胱及前列腺等组织器官中，大年龄可能是肺原发印戒细胞癌最显著的临床特征。对几个

2、多预后不良。肺内的印戒细胞癌多由胃癌经淋巴途径转移而来，原样本量较大的研究进行临床资料间的横向对比（表１）就会发［１］发于肺者非常罕见。１９７３年日本学者Ｓｈｉｍｏｓａｔｏ等在肺组织中发现：尽管各组研究存在人口、地区、种族差异，但肺原发印戒细胞［２］现了印戒细胞成分，Ｋｉｓｈ等随后于１９８９年首次确定了５例原发于癌患者的平均发病年龄均较同期一般腺癌患者小。例如Ｏｕ［９］肺组织的印戒细胞癌。目前针对肺原发印戒细胞癌的相关文献多等发现，肺原发印戒细胞癌患者中４０岁以下者比例高达５％，［３唱８］［１０］为个案报道或小规模回顾性临床分析，样本量最大

3、者仅２６２而一般腺癌中这一比例仅为１畅３％。Ｔｓｕｔａ等则证实了肿瘤［９］例。由于研究结果缺乏基线的一致性，该病的临床规范化诊断和中印戒细胞比例与发病年龄呈负相关：印戒细胞比例＞７０％者治疗仍面临较大困难。本文回顾了近年来不同研究者发表的文献，平均发病年龄为４８岁，而印戒细胞比例＜１０％者平均发病年龄试图展示肺原发印戒细胞癌的临床、病理、细胞学、分子学等各方面则达到了６１畅３岁。的诊疗进展，为临床诊治提供必要的参考依据。高危因素方面，目前尚无针对原发性肺印戒细胞的相关研二、定义究和报道。与一般肺腺癌相比，印戒细胞癌患者在性别、种族间［９］［

4、９，１２］根据２０１２年国际肺癌研究协会（ＩＡＳＬＣ）／美国胸科协会的分布并无差异，但不吸烟者的比例更高。在肺原发印（ＡＴＳ）／欧洲呼吸学会（ＥＲＳ）关于肺腺癌的国际多学科分类，印戒细胞癌患者中，不吸烟者的平均发病年龄较吸烟者更小。近戒细胞癌属肺腺癌亚型之一。但这一分类并未对其病理诊断标年来，关于肺原发印戒细胞癌与ＥＭＬ４唱ＡＬＫ融合基因相关性的［１３］准做出详细阐述。ＷＨＯ通常将某组织学成分大于１０％作为划研究逐渐升温，Ｓｈａｗ等发现具有该基因突变者大多无吸烟分亚型的标准，然而回顾近年相关文献即发现，不同研究者在确史，这一结论从侧面印证了

5、ＥＭＬ４唱ＡＬＫ融合基因与肺原发印戒［１０］定ＳＲＣＣ成分比例时存在较大差异：Ｔｓｕｔａ等将印戒细胞成分细胞癌之间存在重叠，可能是该病在基因水平的高危因素之一。＞５％者纳入研究范围，并根据细胞比例将研究对象分为＞５０％四、临床特征［８］的高级别组和＜５０％的低级别组；Ｍｅｒｃｈａｎｔ等在对比不同组肺原发印戒细胞癌与其他类型肺癌相似，早期缺乏特征性［４］［４，１４］织印戒细胞癌时，将ｃｕｔ唱ｏｆｆ值定为３０％；Ｃａｓｔｒｏ等报道的病例表现，晚期可有体重下降、恶心、呕吐等症状。如出现持续［１１，１５］含印戒细胞比例则高达７５％以上。尽管学界尚未

6、提出明确的诊的刺激性咳嗽、胸闷、咯血、发热、胸痛等，应引起高度重视。［４］断ｃｕｔ唱ｏｆｆ值，但不同研究者之间的共识是：只要肿瘤组织中含有还有一部分患者长期无症状。能检测到的印戒细胞成分，患者的治疗反应及预后就会相应发该病的发现往往依赖影像学，包括Ｘ线及ＣＴ（图１，２），但生变化。因此无论是“印戒细胞癌”还是“含有印戒细胞成分的二者都缺乏特异性。肺原发印戒细胞癌好发于肺边缘部位，属混合癌”，都应引起临床医师的足够重视。外周型肺癌。胸部Ｘ线可表现为边界清晰的圆形肿物，也可出三、流行病学现因大量肺泡被填充而形成的大片状阴影或肺叶不张，部分合［１

7、１］肺原发印戒细胞癌的发病率很低，在未经筛选的肺腺癌人并胸腔积液。ＣＴ可表现为实性包块，空洞少见，或弥漫小结表1各组研究临床信息比较病例数（占腺癌年龄（岁）性别（例）研究者印戒细胞比例（％）不吸烟［例，（％）］比例）［例，（％）］印戒细胞癌同期腺癌男女［２］Ｋｉｓｈ等５２２（１０～５０）６７畅８（５５～７４）Ｎ３２Ｎ［４］Ｃａｓｔｒｏ等１５（４畅６）＞７５５２畅５（３０～７５）Ｎ１２３６（４０）［１２］Ｙｏｓｈｉｄａ等１０（１畅４）１３（５～３０）５８（３３～７８）６３畅４５５Ｎ［１０］Ｔｓｕｔａ等３９（１畅５）４０畅５５４畅６（３２～７６

8、）６４２１１８５（５０）［９］Ｏｕ等２６２（０畅５）Ｎ６４６７１４６１１６１３（３３畅３）［１１］宁晖等２２＞５０５２畅３（２８～７１）Ｎ１１１１９（４１）注：Ｎ代表文章未作此项