先天性心包内膈疝合并脐膨出一例-论文.pdf

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1、872中华小儿外科杂志2013年11月第34卷第11期ChinJPediatrSurg，Novemb!：341!：!·病例报告·先天性心包内膈疝合并脐膨出一例张刚刘丹丹陈新国王刚田俊严先天性心包内膈疝(congenitalintrapericardial膜外，无张力修补腹壁缺损，修剪脐膨出上皮化皮肤并缝合，diaphragmatichernia，IPDH)合并脐膨出为罕见的先天性畸局部加压包扎。术后给予禁食、留置肛管、导尿等措施减小形。脐膨出的症状体征明确，多可得到及时治疗。先天性心腹腔内压力。包内膈疝少见且无典型症状体征，多

2、漏诊、误诊，造成严重后三、结果果。本文就收治的1例先天性心包内膈疝合并脐膨出患儿患儿术中诊断：①先天性心包内膈疝；②脐膨出；③进行分析，以加深对本病的认识。肠旋转不良；④卵圆孔未闭。术后患儿一般情况逐渐稳定，一sa02(90~98)，术后4hPaCO234mmHg，血pH值7．38。、临床资料足月顺产男性患儿，2d龄，体重2．9kg，生后脐部膨出，第二天肠鸣音恢复并排胎便，胸部正位片提示双肺复张，心喂养后全身紫绀，在外院行胸部CT检查，诊断为膈疝急来影正常。行心脏彩超检查提示心包少量积液，EF66。术我院。入院检查身体：足月新

3、生儿貌，口唇、四肢末梢青紫，后第四天进食，无恶心、呕吐及腹胀，术后第八天拆线后出院哭闹时明显，呼吸40次／min，胸廓对称，见三凹征，胸部外缘(图6)。随访2个月，生长发育正常。叩实音，中部叩鼓音，双肺呼吸音低，可闻及肠鸣音约讨论3次／min，心率140次／min，心音低钝，心律齐，未闻及杂音。腹软，脐部缺损，直径约6cm，脐带囊膜覆盖，部分上皮化并心包内膈疝是一种罕见疾病，指膈肌及心包因先天性或色素沉着，顶端坏死，肠管疝人其中，还纳后呼吸困难加重；后天性原因出现薄弱缺损，腹腔内容物进入心包而引起的病肝脏肋下3cm，肠鸣音约3

4、次／min。血氧饱和度(Sa02)理生理变化。儿童以先天性多见，2011年，Jain等Ⅲ报道了78％，动脉血二氧化碳分压(PaCOz)65mmHg(1mmHg=第15例先天性心包内膈疝患儿。本例患儿即为先天性心包0．133kPa)，血pH值7．3O。阅外院CT(图1)：胸腔内见大内膈疝，合并脐膨出者至今仅4例报道_2。]。Westra等¨2]认量肠管，主要位于前中纵膈内，环绕心脏。胸部正侧位片(图为先天性心包内膈疝合并脐膨出是一类不完全型Cantrell2、3)：纵膈及气管居中，前中纵膈及胸腔内见大量充气肠腔综合征，其病因可能

5、与前腹壁的胚胎发育异常有关。本例患影，双肺尖实，正侧位心影均显示不清。儿仅存在脐膨出及心包内膈疝，无心脏畸形，治疗方法及预二、治疗方法后均不同于Cantrell综合征Es3。给予低流量吸氧、胃肠减压、补液等支持治疗，完善术前膈疝及脐膨出在产前超声检查即可发现，心包内膈疝多各项准备，急症气管插管全身麻醉下行手术治疗：平卧位，取被误诊为普通的胸骨后疝，或表现为心包积液、心包内肿物。左侧肋缘下切口约7cm，进入腹腔后探查，肝向左侧移位，肝为防止胎儿出现肺发育不良或心包填塞，可在超声引导下行镰状韧带右侧、冠状韧带前方、胸骨后膈肌及心包

6、前下方缺胎儿心包穿刺E。患儿生后脐膨出即可得到诊断，心包内膈损形成疝环，约3cmX4cm(图4)，肠管疝人心包腔，压迫心疝则因疝内容物对心肺压迫情况出现不同症状：存在严重心脏；提出肠管后，见回盲部及阑尾位于左上部，存在肠旋转不包填塞、大量胸腔内疝、严重肺发育不良时可表现为呼吸困良。保护好肠管，切断肝圆韧带及镰状韧带，检查心脏外形难、紫绀、甚或休克症状，多发生在初次喂养后；部分患儿无无异常，术中心脏彩超检查提示存在流速为100cm／s的卵明显心肺压迫，仅有胸闷、呼吸困难、乏力、腹痛、胸痛等非特圆孔未闭，不做处理。放置心包腔引流管

7、后，将肝镰状韧带、异性表现_7]，可正常生长发育。胸骨后膈肌及心包缝合至肋缘下重建心包腔及胸腔的完整脐膨出多在第一时间得到手术治疗。术后腹腔容积减性。腹腔容积较小，还纳肠管后，脐膨出部位张力高，顶端坏小，导致心包疝内容物增多，出现严重临床症状，部分患儿因死部位裂开。缝合肋缘下切口并用辅料覆盖后，切除脐膨出严重心包填塞、呼吸衰竭或诊疗延误而死亡[2]。心包内膈疝坏死部位，保留上皮化脐带，纵行切开，见腹直肌分离直径约术前诊断较为困难，早期新生儿多被误诊为心包积液、纵膈6cm，张力高，无法对合缝合。分离脐膨出皮下腹膜并缝合肿物等，肠

8、管扩张后多被误诊为胸骨后疝。胸部平片、胸部后(图5)，选择直径4cm×6cm脱细胞真皮生物补片置于腹CT、MR、心脏超声、消化道造影等可提供诊断依据。胸部正位片可见心影增大或纵膈心影内肠管影(图2)，胸部侧位片Ⅸ)I：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．