先天性脐膨出的诊治及新进展

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1、先天性脐膨出的诊治及新进展先天性脐膨出是新生儿时期特有的疾病，是指先天性腹壁发育不全，在脐带周围发生缺损，腹腔内脏脱出于体外的畸形。1病理解剖脐膨出是由于胚胎体腔关闭过程停顿所致。胚胎期，背轴增长较快，开放的脐带腔周围腹壁向中央折摺，由外周向中央紧缩，分为4个壁：头壁（它的体层将形成胸壁、上腹壁和横膈）、尾壁（体层将形成下腹壁和膀胱）、两个侧壁（发展成侧面的腹壁）。4个壁汇合形成将来的脐环。如果胚胎时期受到某种因素影响，抑制或延缓胚体的关闭过程，就可能发生脐膨出[1]。脐膨出中腹腔内容物通过开放的脐环进入到脐索基底，它与疝不同，没有皮肤覆盖突出部位，但有半透明，无血管膜、由内层腹膜和外层

2、羊膜构成，两层之间有胶冻样结缔组织。根据缺损大小分型：缺损小于5CM者称小型脐膨出，大于5CM者为大型脐膨出。脐膨出的发病率为活产儿的1／5000。国外研究发现，脐膨出死胎中54％合并肺发育不全[2]。国外报道新生儿脐膨出的发病率并没有因为母亲营养状况的改善而减少，反而近年有上升趋势[3]。2伴发畸形文献报道脐膨出伴发畸形的平均发生率约为67％，其中胃肠道畸形发病率最高，约占畸形发生率的52％，常见的合并畸形为肠旋转不良和卵黄管异常。我院自2001年1月至2010年12月收治72例新生儿脐膨出患儿中，合并8例肠旋转不良，6例先天性心脏病房室间隔缺损，3例美克尔憩室，2例脐肠瘘，2例尿道下

3、裂，1例隐睾，1例EMG综合征。3诊断出生后一看便可诊断脐膨出。如今规律的产前检查能更早发现胎儿畸形，二维超声及彩色多普勒超声通过辨认胎儿脐带与前腹壁畸形的关系，能较为准确地显示胎儿腹裂、脐膨出、体蒂异常的病理特征。产前超声观察胎儿腹壁缺陷与脐带的关系，观察脐部膨出包块是否有完整包膜、内容物及其周围是否有液暗区围绕。包括脐带入口与脐部膨出物的关系,脐动、静脉在包块中的走行途径及其在包块表面的附着位置，判断脐带长度、走行及脐血管数，诊断准确率达90．48％[4]。国外报道出生前的超声筛查胎儿前腹壁缺损畸形成功率约为86-90%[5]。由于产前超声准确、方便、经济、实时的优点，目前已成为诊断

4、胎儿先天性脐膨出的首选方法。当母体过于肥胖、羊水过少或在一些复杂畸形胎儿病变中，US有一定的局限性，而MRI不受此限制，且图象更为清晰，可作为胎儿先天性腹壁缺损疾病的辅助检查[6]。4治疗脐膨出多需手术治疗，但由于脐膨出患儿肠管突出、梗阻，致使膈肌活动受限制，易发生呼吸窘迫(RD)，术后腹压增高，并发NEC，膈肌活动受限，造成呼吸困难，另外，肺炎、硬肿症均影响手术预后。因此，术前术后应注意保持呼吸道通畅，防止呼吸衰竭，并发症的防治。此外，术前应胃肠减压，能减少肠胀气，防止误吸，增加手术成功率[7]。脐膨出患儿存活率与手术时间早晚有一定的关系，患儿出生时胃肠道气体少，膨出内脏易于还纳腹腔，

5、还纳后腹腔压力较少，减少了并发症的发生，另外，延期手术有囊膜感染及破裂的危险，因此，主张脐膨出患儿生后尽早手术，有利于减少并发症，提高治愈率[8]。5手术方法选择小型脐膨出多行一期腹壁修补术，巨型脐膨出多分期手术。5.1一期腹壁修补术一期修补术适用于小型脐膨出患儿，即做皮肤与脐膨出囊膜交界环形切口，先切除囊膜，结扎脐动静脉，外露脏器清洗消毒，检查并处理消化道畸形，将膨出脏器回纳腹腔后，腹壁分层缝合。术中关键是术者双手持续作患儿腹壁扩张以增大腹腔容量，术中扩张肛门，彻底的肠道减压。术后禁食、保留导尿、全静脉营养（以免进食增加腹内压)，待呼吸功能稳定后再给予胃肠道内营养[9]。部分巨型脐膨出

6、在血氧饱和度监测下也可行一期修补术，其优点是疗程短、见效快、花费少、易被家长接受。缺点是术后腹腔内压力高，易发生腹腔间隙室综合征，可导致腹腔内脏器缺血性损伤及呼吸循环衰竭，产生严重并发症甚至术后死亡，必要时需再次手术剖腹减压[10]。5.2腹壁缝合修补术(延期手术)此术要点是保留脐膨出囊膜完整不予切除，第一期手术是解剖游离两侧皮肤，并作腋中线腹部两侧皮肤纵向减张切口，然后将皮肤向中线拉拢，缝合于巨大的脐膨出囊上。二期待小儿1－2岁后行腹壁修补[11]。此术式能缓解一定的腹内压，降低感染风险，但术后仍会出现一定程度的腹压增高，且二期手术由于粘连，难度加大。随着新兴医疗补片材料的发展应用，此

7、方法现已少用。5.3涤纶补片分期修补术该术式的要点是清洗消毒外露脏器，并处理合并消化道畸形后，游离腹前壁缺损边缘，将涤纶布与腹壁缺损缘行全层间断缝合，缝合前在涤纶布上缝牵引线2－3排，一期手术后上提牵引线，分次结扎牵引线，使腹壁缺损靠近，外露脏器逐步还纳腹腔。一般术后每隔1天结扎1次牵引线，7－14天脏器可全部回纳腹腔。腹壁缺损拉紧后观察呼吸稳定可拆除涤纶布，将腹膜、腹壁肌层及皮肤间断缝合[12]。术后处理方式同一期修补。5.4聚丙