妊娠合并巨大腹膜神经纤维瘤误诊一例-论文.pdf

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1、2o13年1月第7卷第1期ChinJClinicians(ElectronicEdition)，January1，2013。Vo1．7，No．1·病例报告·妊娠合并巨大腹膜神经纤维瘤误诊一例赖婷汪俊涛陆安伟患者女，27岁，因停经4个多月，腹痛伴发现下腹部包块2本例术前、术中均未确诊。误诊原因主要为该病合并妊娠个月于2012年1月13日入院。患者孕前1个月体检提示子宫、少见，妇科医生缺乏经验，考虑范围限于妇科疾病。妊娠后由于双侧附件无异常，孕2个月发现右下腹部包块，且包块逐渐增子宫增大以及激素水平变化，该肿块迅速增大，位于子宫一侧与大。患者既往体健，无智力低下、癫痫等发作史。G3P1，3年前子

2、宫非常邻近，体检子宫与肿块界限不清，故误诊为子宫肌瘤。足月剖宫产一女婴，体健。父母非近亲结婚，家族史无异常。人超声影像诊断对该类肿块性质特异性不强，术前超声也曾认为院时体检：生命体征平稳，全身皮肤无异常，心肺无异常。腹部是子宫肌瘤或卵巢肿瘤可能。手术中也误诊，术中沿原剖宫产膨隆，子宫底平脐，子宫右前方扪及一大小约15cm×6cm×横切口进入，发现无法进入腹腔，巨大肿块占据腹膜处，仔细寻5cm的包块，质硬，表面光滑，轻压痛，固定，子宫与包块界限不找探查，才发现肿块来源于腹膜上且位于腹腔外。完整剔除肿清。超声：(1)单胎，中孕；(2)LOA；(3)子宫右前方见两个椭圆块后，再次进入腹腔探查子宫及

3、双侧附件区无异常。术中定位形低回声团块，大小为71mm×58mm，64mm×32mm，团块与诊断明确，但误认为可能是腹膜平滑肌瘤，最后确诊有赖于术后子宫间无明显分界，内可见血流信号显示，肌瘤待排。人院后患的病理及免疫组化结果。医务工作者在临床工作中要提高对少者及家属坚决要求放弃此次妊娠，给予药物引产，引产后再次复见病的认识，减少漏诊、误诊的发生。查超声提示：(1)产褥期子宫；(2)官腔积液；(3)子宫右前方低神经纤维瘤常见，但妊娠合并巨大单发腹膜神经纤维瘤非回声团块(124mln×63mm，似两个包块融合而成)。遂行剖腹常少见，国内仅见1例文献报道J。妊娠合并神经纤维瘤临床探查术，术中探查腹

4、直肌后鞘下方探及一肿块，约15cm×9cm诊断无特异性，如有典型症状：如全身皮肤牛奶咖啡色斑、雀斑、×8cm，沿肿块边缘钝、锐性分离肿块，发现肿块生长于腹膜上，皮下多发结节等多不难诊断；且妊娠后有全身多发皮肤咖啡斑于腹膜上完整将肿块剔除，为肌性肿块，大小如上所述，分为3患者，其皮损会扩散及皮肤结节会随孕周增加而迅速增多；妊娠叶，切面为实性，无明显包膜，送冰冻切片报告为良性。检查腹结束后该病皮损或皮下结节症状会减轻或消失，但有报道下次膜，该肿块完全向腹膜外生长，未进入腹腔，腹膜周围未发现其妊娠可能再次发病，甚至导致妊娠期高血压疾病恶化的危险以他肿块。病检结果：腹膜神经纤维瘤，免疫组化：CD99

5、(一)，及导致孕妇死亡的报道J。该患者孕前检查未发现该病，妊娠CD34(一)，NSE(+)，SMA(一)，CK(一)，desmin(一)。术后5d后发现该病，且神经纤维瘤随妊娠周数增加而增大，可能与妊娠痊愈出院。出院诊断：妊娠合并腹膜神经纤维瘤。后激素水平增加有关]。赵霞等研究认为雌激素能通过调控讨论神经纤维瘤是来源于神经组织的一种良性肿瘤，多抑癌基因如Rb和p53，使其表达降低或表达位置改变而诱发肿发生在皮肤、皮下、颈部、纵隔、腹膜后位等处。其起源于神经主瘤，并促进肿瘤生长；雌激素还通过促进人端粒酶催化亚单位蛋干或神经末梢的神经轴索鞘的施万细胞或神经束膜细胞，可发白的合成活化神经纤维瘤中的

6、施万细胞，促进神经纤维瘤的形生在神经束膜或神经干的任何部位，可单发或多发，多发往往累成和发展。该患者初次妊娠时未出现神经纤维瘤，此次妊娠发及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，多发并发全身症状时则称现，手术切除，但下次再次妊娠是否复发，需要进一步随访。为神经纤维瘤病⋯，有遗传倾向。神经纤维瘤病有多种，由于致妊娠合并神经纤维瘤治疗如无其他并发症及妊娠并发症，病基因组不同，其表现亦不同。神经纤维瘤病分为I型及Ⅱ型，可严密观察，不需特殊治疗。但如病变在皮肤暴露等处严重影前者主要累及周围神经，被称为外周型神经纤维瘤病；后者则称响美观或瘤体增大伴有疼痛，或可疑有恶变或单个有包膜、界限为中央型。I型神经纤

7、维瘤病是一种常染色体显性遗传病，清楚的瘤体可手术切除。第一次手术应彻底，必须完整切除肿发现其位于17号染色体的神经纤维瘤病基因缺失、插入或变瘤及其周围组织。如该病同时合并妊娠高血压等妊娠并发症，异，发生率约为1／2500，外显率为1／4000。该类疾病患者中一半必要时适时终止妊娠，在保证孕妇和胎儿安全情况下尽早结束有家族史，另一半为变异造成的散发病例。该患者是单发神经分娩。纤维瘤，属于I型神经纤维瘤病，家族史